Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia (Sep 2012)
Síndrome de hiper IgE. Presentación de un caso Hyper IgE syndrome. A case report
Abstract
El síndrome de hiper IgE es una inmunodeficiencia rara descrita inicialmente por Buckley en 1971. Entre 1972 y 2008 se han reportado aproximadamente 250 casos en todo el mundo. Su diagnóstico clínico se establece a través de los criterios de Grimbacher y su pronóstico depende del diagnóstico y el tratamiento oportunos. Se presenta un paciente masculino de 60 años de edad, mestizo, con antecedentes de haber sido operado hace más de 15 años de mielopatía espondilótica cervical. Además, presentó infarto cerebral en 1995, hipertensión arterial esencial en tratamiento. Desde edades tempranas de la vida presentó múltiples abscesos profundos en piel que fueron retirados quirúrgicamente, varias neumonías que comenzaron en la juventud, además de historia de eczema cutáneo que evolucionó por crisis desde severas hasta leves. Presenta una facies característica: puente nasal ancho, nariz carnosa, frente prominente. Por los antecedentes del paciente, la elevada dosificación de Ig E, el conteo de eosinófilos también elevado y el retardo en el índice opsonofagocítico, se diagnosticó como síndrome de hiper IgE. Se trató con inmunomoduladores, vitaminoterapia parenteral del complejo B, cimetidina, vitamina C en altas dosis y antihistamínicos. Se logró la mejoría clínica del cuadro inicial luego de un año de seguimiento.Hyper IgE syndrome is a rare immunodeficiency initially described by Buckley in 1971. From 1972 to 2008, approximately 250 cases have been reported worldwide. Its clinical diagnosis is established through Grimbacher criteria and prognosis depends on timely diagnosis and treatment. A male patient aged 60, mestizo, with a history of having received surgical treatment of cervical spondylotic myelopathy more than 15 years ago is presented. In 1995, he also had a stroke and essential hypertension treatment. From his early ages he had multiple deep skin abscesses which were surgically removed; he also had several pneumonias that began in youth, as well as history of skin eczema that evolved by crises from severe to mild. This patient has a characteristic facies: broad nasal bridge, fleshy nose, prominent forehead. Due to this patient's history, the high dosage of IgE, high eosinophil count and the delay in the opsonophagocytic index, he was diagnosed as hyper IgE syndrome. He was treated with immunomodulators, parenteral B complex vitamin therapy, cimetidine, vitamin C in high doses and antihistamines. Clinical improvement of the initial condition was achieved after one year follow-up.
