Revista Colombiana de Cardiología (Apr 2008)
Ventrículo no compacto o «esponjoso» Non-compact or «spongy» ventricle
Abstract
El ventrículo no compacto o «esponjoso», es una entidad multifactorial, que se debe a una alteración en la embriogénesis normal del endocardio y el miocardio. Se clasifica según se presente de manera aislada o asociada a otras cardiomiopatías. Su manifestación clínica es variable, desde pacientes asintomáticos hasta aquellos que debutan con falla cardiaca, arritmias o fenómenos tromboembólicos sistémicos. El estándar de oro diagnóstico es el ecocardiograma Doppler color. El tratamiento se enfoca hacia el control de los síntomas de acuerdo con la presentación del cuadro, pero el trasplante cardiaco se convierte en la única medida salvadora. El pronóstico es ominoso; más de la mitad fallece o tiene falla cardiaca terminal en el seguimiento a diez años.Non-compact or «spongy» ventricle is a multi-factorial entity due to an alteration in normal embryogenesis of endocardium and myocardium. It is classified depending on its presentation, whether it is isolated or associated to other cardiomyopathies. Its clinical presentation varies from asymptomatic patients to those that present with heart failure, arrhythmia or systemic thromboembolic phenomena. The diagnostic gold standard is the color Doppler echocardiogram. Treatment is focused on the control of symptoms according to the clinical presentation, but cardiac transplant becomes the only life-saving measure. Prognosis is ominous; more than half patients die or have terminal heart failure in a ten years follow-up period.