The Pan African Medical Journal (Jul 2017)
Nodules de lisch dans la neurofibromatose type 1
Abstract
La neurofibromatose 1 (NF1) ou maladie de Von Recklinghausen est une maladie qui se manifeste par des taches café au lait cutanées et des neurofi bromes. C'est une des maladies génétiques les plus fréquentes à transmission autosomique dominant. Ses manifestations sont extrêmement variables d'un malade à l'autre. Les manifestations les plus souvent rencontrées sont cutanées et neurologiques mais d'autres organes peuvent être touchés comme l'eil, les os...Les nodules de Lisch constituent la manifestation oculaire la plus fréquente de la NF1 et correspondent à des petites tumeurs pigmentées de l'iris (hamartomes iriens) qui n'entraînent aucun symptôme mais sont une aide au diagnostic car ils sont caractéristiques de la maladie et présents chez la plupart des malades adultes. Nous rapportons le cas d'une patiente de 45 ans suivie pour une neurofibromatose type 1 retenue sur la présence de multiples taches cutanées café au lait et des neurofibormes. L'examen ophtalmologiques trouve une acuité visuelle à 10/10 P3 en ODG avec à l'examen bio-microscopique des nodules de lisch iriens au niveau des deux yeux (A,B).
Keywords
