Doença de Dowling-Degos: desordem genética e espectral de hiperpigmentação reticular

Abstract

A doença de Dowling-Degos (DDD) é uma genodermatose rara, caracterizada principalmente por hiperpigmentação reticular progressiva de áreas flexurais, que pode estar associada a um grande espectro de lesões benignas e neoplasias cutâneas. Pode ocasionar prejuízo psicossocial devido ao potencial de deformidade das lesões e dano estético significativo. Apresentamos dois casos de pacientes, ambos do sexo masculino, com máculas hipercrômicas, múltiplos comedões, cistos epidérmicos, cicatrizes cribriformes em: face, região cervical, dorso, tórax anterior, axilas e região genital, além de tumorações desfigurantes, características da DDD.

Keywords

• carcinoma
• dermatopatias
• genética
• hidradenite
• hidradenite supurativa
• pigmentação da pele
• síndrome