Hematology, Transfusion and Cell Therapy (Oct 2023)

INFARTO ÓSSEO CRANIOFACIAL NA DOENÇA FALCIFORME: UM RELATO DE CASO

  • SR Calegare,
  • GMM Pires,
  • APNB Reghin,
  • AP Moutinho,
  • CPM, Jr

Journal volume & issue
Vol. 45
p. S577

Abstract

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Introdução: A anemia falciforme é uma doença genética com alteração dos eritrócitos para formato de foice, o que gera um excesso de hemólise causando uma anemia. A anemia falciforme pode cursar com inúmeras complicações, dentre elas a Crise Vaso-Oclusiva (CVO). A CVO é uma complicação comum, que causa dor devido a uma isquemia no tecido uma vez que os eritrócitos falcizados tem uma adesão aumentada ou endotélio vascular, diminuindo a luz do vaso, que leva e uma estase sanguínea e consequentemente diminuição do fluxo sanguíneo. Qualquer situação que aumente a falcização de eritrócitos, como diminuição da temperatura do ambiente, aumento do consumo de oxigênio (exercício físico intenso), infecções, entre outras, aumenta a deposição desses depranócitos no endotélio dos capilares causando uma CVO. Essa complicação pode ocorrer em qualquer órgão, incluindo medula óssea, porém infarto ósseo é acompanhado com aumento da sensibilidade, edema, hiperemia, febre e leucocitose. Nesses casos é importante realizar o diagnostico diferencial para osteomielite, já que o tratamento de infarto ósseo é conservador, apenas com medidas de suporte. Objetivo: Descrever um caso de complicações raras em paciente portador de anemia falciforme. Método: Trata-se de um estudo clínico descritivo, retrospectivo do tipo relato de caso, com as informações coletadas a partir de revisão de prontuário eletrônico de um paciente de um hospital da região leste da cidade de São Paulo. Descrição do caso clínico: Paciente 11 anos portador de anemia falciforme, em internação hospitalar com quadro de pneumonia associado a atelectasia. Em tratamento medicamentoso com antibióticoterapia com Claritromicina e Ceftriaxone, evolui com síndrome torácica aguda e crise vaso oclusiva em ombro esquerdo e membros inferiores. Na ocasião escalonado antibiótico para Vancomicina e Meropenem, após 3 dias paciente evoluiu persistência da febre e hematomas subgaleais espontâneos bilateralmente, decorrente de crise vaso oclusiva de calota craniana. Mantido tratamento medicamentoso e suporte até estabilidade clínica e melhora do quadro. Devido persistência da febre após 7 dias de mudança de antibiótico terapia, foi realizado broncoscopia com resultado de lavado brônquico reagente para galactomanana e detectado PCR de microbactéria tuberculose concluindo diagnóstico então para aspergilose e tuberculose pulmonar. Paciente evolui com estabilidade clínica e melhora laboratorial após início de tratamento com Voriconazol e RIPE. Discussão: A crise vaso oclusiva é uma complicação comum em pacientes com anemia falciforme, principalmente em vigência de quadros infecciosos, porém a localização de CVO em calota craniana é rara. O tratamento é oxigenioterapia, hidratação e analgesia, como uma CVO em qualquer outra localidade. O profissional deve ficar atento e manter uma vigilância clínica, laboratorial e radiológica rigorosa, para monitorar possível evolução para AVC. Concomitantemente, deve-se tratar o quadro infeccioso, até melhora clínica e laboratorial, para melhor evolução e resolução do quadro.