Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia (Dec 2006)
Policitemia vera en niños: Reporte de 3 casos Polycythemia vera in children: Report of 3 cases
Abstract
La policitemia vera (PV) es un trastorno de la célula progenitora hematopoyética donde la característica más prominente es el incremento de la masa absoluta de glóbulos rojos. Su incidencia en adultos es aproximadamente 2 x 100 000/año y su presentación en niños es extremadamente rara. En este trabajo presentamos 3 niños de 4, 8 y 14 años, respectivamente con diagnóstico de policitemia vera, uno de ellos con un síndrome de Budd Chiari como condición que llevó a la búsqueda de la enfermedad. Para el diagnóstico en todos los casos se respetaron los criterios clásicos establecidos por el grupo internacional de estudios de la PV hace más de 6 décadas y se realizó además el estudio de la médula ósea y la cuantificación de eritropoyetina séricaPolycythemia vera is a disorder of the hematopoietic progenitor cell, where the most prominent characteristic is the increase of the absolute mass of red blood cells. Its incidence in adults is approximately 2 x 100 000/year, and its appearance in childen is extremely rare. In this paper, we present 3 children of 4,8 and 14 years old, respectively, with diagnosis of polycythemia vera, one of them with Budd Chiari syndrome as the condition that led to the search of the disease. All the classical criteria established by the international group of studies of PV more than six decades ago were respected to make the diagnosis. A study of the bone marrow was conducted and the quantification of serum erythropoietin was performed
