Cukurova Medical Journal (Sep 2015)
Serebellar Hemangioblastoma: Dört Olgu Sunumu ve Literatür Incelemesi
Abstract
Hemanjiyoblastoma; histolojik kökeni henüz tam olarak tanımlanmamış, iyi huylu, yavaş büyüyen ve oldukça damarsal bir tümördür. Bu tümörler tüm kafatası içi neoplazmaların %1-2’sini oluşturur ki genellikle posterior fossada meydana gelirler. Hemanjiyoblastomalar normalde belirli aralıklarla düzensiz şekillerde meydana gelmektedirler ancak bu oran von hippel-lindau (VHL)’li vakaların yaklaşık %20-30’unda gözlenmektedirler. Burada Von Hippel-Lindau ile ilişkili olmayan dört serebellar hemanjiyoblastoma vakasının sunumu ve ilgili literatürün derlemesi yapıldı. Merkezi sinir sisteminde yer alan 4 hemanjiyoblastoma vakası hematoksilin-eosin, retikülin boya ve CD34, vimentin, NSE, S-100, CD99, CD56, GFAP, sitokeratin, epitelyal membran antijeni (EMA) ve CD10 antibiyotiklerini içeren bir panel ile incelemeleri yapıldı. Üç kadın bir erkek toplam 4 hastanın yaş ortalaması 54.75 (46 -60) idi. Hastalarda 2-3 cm çapında sistik nodüller vardı. Histopatolojik incelemeler sonucunda tümör kesitleri bizlere, büyük ve vaküollenmiş stromal Olgu Sunumu / Case Report 184 Cilt/Volume 40 Yıl/Year 2015 Cerebellar Hemangioblastoma hücreleri ve çok sayıda dallanma gösteren ve bir kıl kadar ince kan damarları olduğunu gösterdi. Tümörlerin bazıları atipikal çekirdek oluşumunu ortaya çıkardı. Vimentin tümörlerin hem stromal hücrelerinde hem de kan damarlarında yüksek seviyelerde pozitiflik gösterdi. Dört HB vakasında bazı stromal hücreler NSE ve CD99 için pozitifdi. Üç tümör S- 100 ve CD56 için pozitifti. İki tümör odaksal olarak glial fibriler asidik protein (GFAP) için pozitifti. Tümör stromal hücrelerinin negatif olmalarının aksin CD34 immün boyama, dallanan ve kompleks vasküler bağlantının varlığını gösterdi. Stromal hücreler sitokeratin, EMA ve CD10 gibi epitelyal işaretçiler için negatifti. Ki-67 indeksi tümör hücrelerinin %1’inden daha azdı. Nadir, histogenezisi tam olarak belli olmayan, iyi huylu tümör olan hemanjiyoblastoma; vakuollenmiş, lipid içeren hücreler ve iyi gelişmiş kapiller bağlantıların varlığı ile karakterize edilmektedir. HB’nin temel histolojik olarak ayrımlı teşhisi; metastatik açık hücre karsinomasıdır. İlaveten, sistik mural özelliklerinden dolayı serebellumun pilositik astrositomları hemanjiyoblastomlardan ayrılması gerekmektedir
Keywords
