Microscopia confocal en opacidades corneales asociadas a ictiosis ligada a X: reporte de caso

Abstract

Introducción: Las ictiosis constituyen un grupo de padecimientos hereditarios con alteraciones en la queratinización. La segunda forma más frecuente es la ligada a X con una prevalencia de 1:2,000–6,000 varones. En esta variedad se observan lesiones corneales características. Caso clínico: Dos hermanos de 19 y 18 años que referían mala agudeza visual desde la infancia la cual mejoraba con el uso de corrección refractiva. A la exploración con lámpara de hendidura se encontraron opacidades blanco-grisáceas puntiformes y granulares en estroma posterior de la córnea de ambos ojos de los 2 pacientes. Se utilizó microscopia confocal, la cual demostró lesiones hiperdensas pre-Descemet Sistémicamente se observaron lesiones dérmicas a manera de escamas, hiperqueratósicas e hiperpigmentadas. Conclusiones: Los datos clínicos fueron compatibles con ictiosis ligada a X. En este padecimiento están descritas opacidades pre-Descemet en el 25-50% de los casos las cuales no interfieren con la visión pero pueden ocasionar úlceras corneales recurrentes.

Keywords

• Ictiosis
• Ictiosis ligada a X
• Opacidad corneal
• Deficiencia sulfatasa de esteroides
• Enfermedades corneales