Ganglioneuromatosis difusa: comunicación de una patología infrecuente y revisión de la literatura

Abstract

La ganglioneuromatosis es una enfermedad infrecuente caracterizada por hiperplasia de los plexos mientéricos y fibras nerviosas entéricas. Habitualmente se manifiesta con constipación, dolor y distensión abdominal. Existen dos formas de presentación: mucosa y transmural. Habitualmente puede asociarse a otras patologías como la neoplasia endocrina múltiple tipo II o la neurofibromatosis de Von Recklinghausen. El objetivo de esta publicación es presentar una patología sumamente infrecuente y establecer a través del caso clínico comunicado una revisión bibliográfica acerca de la enfermedad en sus aspectos clínicos, diagnósticos, pronósticos y terapéuticos. Se comunica un paciente de sexo masculino de 56 años que presenta un cuadro de dolor abdominal y síndrome suboclusivo de 6 meses de evolución. Durante su internación presenta complicaciones infecciosas, shock séptico secundario a neumonía intrahospitalaria y fallece. Se realiza la necropsia y se diagnostica una ganglioneuromatosis. Debido a lo infrecuente de esta patología, habitualmente no se plantea dentro de los diagnósticos diferenciales de un cuadro suboclusivo intestinal en adultos. El diagnóstico post-mortem de esta entidad motivó la búsqueda bibliográfica para ampliar el conocimiento y comparar las características de este caso en particular con los comunicados previamente por otros autores.