LINFOMA LINFOBLÁSTICO CÉLULAS T GRAU IV COM DOENÇA REFRATÁRIA EM SISTEMA NERVOSO CENTRAL

Abstract

Introdução: O Linfoma Linfoblástico (LBL) é uma neoplasia definida por lesão em massa (mediastinal ou em outro sítio) e menos de 20% de blastos na medula óssea (MO). Conforme sua linhagem celular precursora, é dividido em tipo B ou T. Acomete predominantemente crianças, adolescentes e adultos jovens, sendo 2x mais comum no sexo masculino. O LBL-T compreende 15% dos linfomas linfoblásticos da infância e 25% dos da idade adulta, representando cerca de 2% dos linfomas não-Hodgkin. Objetivo: Relatar o caso de linfoma linfoblástico estágio IV com doença refratária em sistema nervoso central (SNC). Relato de caso: Paciente masculino, 16 anos, previamente hígido, encaminhado ao hospital terciário em julho/2022 para investigação de linfonodomegalia e emagrecimento com sorologias negativas. Durante a internação foi realizado exame de imagem, evidenciando múltiplos conglomerados linfáticos cervicais bilateral, linfonodomegalias retroperitoneais e Bulky mediastinal. Após realização de biópsia de massa mediastinal e MO, paciente evoluiu com insuficiência respiratória aguda, sendo necessário intubação orotraqueal e internação em Unidade de Terapia Intensiva (UTI). Com os achados sugestivos no estudo radiográfico e a gravidade do quadro, foi iniciado protocolo CHOP empírico de urgência. Todavia, devido à grande carga tumoral, paciente apresentou síndrome de lise tumoral com necessidade de terapia dialítica. Em seguida, apresentou melhora clínica, confirmando-se também o diagnóstico de Linfoma Linfoblástico-T estágio IV por acometimento medular. Após alguns meses com esquema CHOEP X, apresentou sepse de foco pulmonar associado à neutropenia febril. Em fevereiro/2023 iniciou com paralisia facial periférica, havendo líquor com células tumorais, compatível com recidiva. Mudou-se para o esquema EPOCH e foi encaminhado ao serviço de transplante de medula óssea (TMO). Discussão: A apresentação do LBL se dá através de linfadenopatias supraclaviculares e axilares em 50% e massa mediastinal em 50-75% dos casos. Comumente, essa massa é volumosa, associada a complicações como derrame pleural, síndrome da veia cava superior e obstrução traqueal. Manifestação extranodal é menos frequente e o envolvimento abdominal é raro. Mais de 80% dos pacientes apresentam, ao diagnóstico, doença em estágio III ou IV e quase 50% possuem sintomas B. O tempo de evolução da doença é bastante variável, podendo ocorrer de forma aguda ou insidiosa, tendo, dentre as variáveis que influenciam no prognóstico, o sexo e a idade. Ao longo da doença, 60% dos pacientes passarão a ter acometimento da MO. Ademais, o envolvimento do SNC é frequentemente observado (10% das crianças com LBL-T), especialmente em pacientes com MO positiva. No que tange à sobrevida após recidiva, o prognóstico torna-se bastante reservado, com média de 6,5% em 5 anos. Conclusão: A apresentação de sintomas B, linfadenopatias e massa mediastinal é bastante sugestiva de linfoma. Apesar de raro, faz-se fundamental o diagnóstico do subtipo linfoblástico, visto que o acometimento de SNC e complicações mediastinais influenciam diretamente no sucesso terapêutico, especialmente, a recidiva, tendo em vista que acaba tornando o prognóstico bastante desafiador. Assim, é possível constatar que a recidiva é uma causa mais comum de morte do que a própria falha em atingir a remissão completa da doença.