Revista Portuguesa de Cardiologia (Apr 2024)
Cirrhotic cardiomyopathy: Pathogenesis, clinical features, diagnosis, treatment and prognosis
Abstract
Cardiac dysfunction among cirrhotic patients has long been recognized in the medical community. While it was originally believed to be a direct result of alcohol toxicity, in the last 30 years cirrhotic cardiomyopathy (CCM) has been described as a syndrome characterized by chronic cardiac dysfunction in cirrhotic patients in the absence of known cardiac disease, regardless of the etiology of cirrhosis. CCM occurs in about 60% of patients with cirrhosis and plays a critical role in disease progression and treatment outcomes. Due to its predominantly asymptomatic course, diagnosing CCM is challenging and requires a high index of suspicion and a multiparametric approach. Patients with CCM usually present with the following triad: impaired myocardial contractile response to exercise, inadequate ventricular relaxation, and electrophysiological abnormalities (notably prolonged QT interval). In recent years, research in this area has grown expeditiously and a new set of diagnostic criteria has been developed by the Cirrhotic Cardiomyopathy Consortium, to properly identify patients with CCM. Nevertheless, CCM is still largely unknown among clinicians, and a major part of its pathophysiology and treatment is yet to be understood. In the present work, we aim to compile and summarize the available data on the pathogenesis, clinical features, diagnosis, treatment, and prognosis of CCM. Resumo: A disfunção cardíaca observada em doentes cirróticos é reconhecida há muito tempo pela comunidade médica. Embora originalmente se acreditasse ser o resultado direto da toxicidade pelo álcool, nos últimos trinta anos a cardiomiopatia cirrótica (CCM) foi descrita como uma síndrome de disfunção cardíaca em doentes cirróticos na ausência de doença cardíaca conhecida, independentemente da etiologia da cirrose. A CCM está presente em até 60% dos doentes com cirrose e desempenha um papel crítico na progressão da doença e no resultado do tratamento. Devido ao seu curso predominantemente assintomático, o diagnóstico de CCM é desafiante e requer um elevado índice de suspeição e uma abordagem multiparamétrica. Doentes com CCM geralmente apresentam a seguinte tríade: resposta contrátil do miocárdio ao exercício anormal, perturbação do relaxamento ventricular e anomalias eletrofisiológicas (nomeadamente, prolongamento do intervalo QT). Nos últimos anos, a pesquisa nesta área aumentou rapidamente e um novo conjunto de critérios diagnósticos foi desenvolvido pelo Consórcio da Cardiomiopatia Cirrótica, para melhor identificar estes doentes. No entanto, este tema é ainda amplamente desconhecido por muitos clínicos e a grande parte da sua fisiopatologia e tratamento estão ainda por esclarecer. Nesta revisão, o nosso objetivo é compilar e sumariar a informação disponível sobre a patogénese, apresentação clínica, diagnóstico, tratamento e prognóstico da CCM.
