Hematology, Transfusion and Cell Therapy (Oct 2023)

EMICIZUMABE COMO TRATAMENTO PREVENTIVO DE SANGRAMENTO EM PACIENTE COM HEMOFILIA A GRAVE: UM RELATO DE CASO CLÍNICO

  • EO Coelho,
  • MDC Assunção,
  • JS Cristino,
  • JFM Melo,
  • EO Coelho,
  • FLR Bandeira

Journal volume & issue
Vol. 45
p. S460

Abstract

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Introdução: A hemofilia é uma doença hereditária que impede a coagulação adequada do sangue. É causada pela diminuição da atividade do fator VIII (hemofilia A) ou do fator IX (hemofilia B). Os pacientes hemofílicos carregam uma alta morbidade que influencia significativamente a qualidade de vida dos afetados. Essas complicações são agravadas quando há o desenvolvimento de aloanticorpos neutralizantes contra o fator VIII. Surge então a necessidade da aplicação de terapêuticas que visem melhorar a saúde e o bem-estar dos pacientes inclindo a prevenção de sangramento e danos nas articulações. Objetivo: Descrever um caso clínico de um paciente diagnosticado com hemofilia A grave que está em tratamento com emicizumabe. Método: Trata-se de um relato de caso clínico de um paciente diagnosticado com hemofilia A grave que iniciou tratamento em novembro de 2021 com Emicizumabe e realizamos uma comparação entre a prevalência de internações por sangramento no ano anterior e no ano seguinte ao tratamento específico com essa medicação que é um anticorpo monoclonal humanizado usado para restaurar o processo de coagulação sanguínea. Resultado: O paciente apresentava perfil de sangramento muito grave e exibiu recorrência de inibidor mesmo após indução de imunotolerância e devido a isso iniciou tratamento profilático com Emicizumabe, sendo a única pessoa atualmente a receber esse medicamento no Hemocentro do Amazonas, tendo apresentado resposta surpreendentemente rápida. Antes do tratamento ocorreram 12 episódios de sangramento e 2 internações e após o início do Emicizumabe houve apenas 2 episódios de sangramento que ocorreram devido a procedimentos odontológicos. Discussão: A partir de 2021, foi aprovado no Brasil o uso do Emicizumabe, um anticorpo monoclonal que consegue ativar a cascata da coagulação mesmo sem a presença do fator VIII, para pacientes com hemofilia A e inibidor contra o fator VIII que apresentaram falha no tratamento de Imunotolerância. As respostas apresentadas pelos pacientes com esse tratamento até agora e os dados da literatura sugerem uma evolução extremamente favorável para casos de difícil controle como o do presente caso clínico. Conclusão: Surpreendeu a rápida resposta apresentada pelo paciente mesmo ainda na fase de ataque da droga, haja visto o perfil de hemorragias graves dele. Nota-se que em pacientes com hemofilia o uso do emicizumabe demonstra resultados satisfatórios em termos de segurança e prevenção de sangramento.