Neurology Perspectives (Jan 2024)
Autoimmune-associated epilepsy in an outpatient epilepsy clinic: A retrospective study
Abstract
Purpose: To analyse cases with suspected autoimmune-associated epilepsy (AAEp) and to compare them to patients with acute symptomatic seizures secondary to autoimmune encephalitis (ASS-AEn). Methods: Single-centre retrospective analysis of patients with suspected AAEp seen in an outpatient epilepsy clinic between 2014 and 2021. Differences according to autoimmune testing results and their responsiveness to immunotherapy were assessed and compared with our cohort of patients with ASS-AEn. Results: A total of 30 patients were included: 18 women (60%); mean age 28.2 years at seizure-onset. AAEp was diagnosed in 14 (46.6%), on the basis of antineuronal antibodies, CSF pleocytosis/OCB (oligoclonal bands), MRI with neuroinflammation, and/or PET hypermetabolism. Thirteen patients (43.3%) received immunotherapy, of whom 5 responded (38.4%). Delay between epilepsy-onset and autoimmune testing was longer in patients with negative autoimmune-testing and in non-responders. Viral prodrome (P < .035), associated neurological signs/symptoms and MRI showing neuroinflammation were more common in responders. ASS-AEn patients were older (P < .019), and more frequently presented coexisting neurological signs/symptoms (P < .0001), antineuronal cell-surface antibodies (P < .009), neuroinflammation on MRI, PET hypermetabolism (P < .01), CSF pleocytosis (P < .047), and higher APE (antibody prevalence in epilepsy)/RITE (response to immunotherapy in epilepsy)-scores (P < .022/P < .004). Drug-refractoriness (P < .033) was more common in AAEp. ASS-AEn received immunotherapy more frequently, with better outcomes. Diagnosis and treatment delay were longer in AAEp (P < .0001). Conclusion: Isolated/chronic AAEp is a rare, drug-resistant epileptic-disorder. Early diagnosis is essential for immunotherapy. However, diagnostic and therapeutic delay is longer in AAEp than in ASS-AEn. This may indicate that currently there is less capacity to detect AAEp than ASS-AEn. Resumen: Objetivo: Analizar los casos con sospecha de epilepsia asociada a autoinmunidad (EAA). Compararlos con pacientes con crisis epilépticas sintomáticas agudas a encefalitis autoinmunes (CSA-EA). Métodos: Estudio unicéntrico-retrospectivo de pacientes con sospecha de EAA de una consulta monográfica de epilepsia (2014–2021). Análisis de sus diferencias según resultados del estudio de autoinmunidad y respuesta a tratamiento inmunosupresor. Comparación con una cohorte hospitalaria de pacientes con CSA-EA. Resultados: Se incluyeron 30 pacientes: 18 mujeres (60%); edad media = 28.2 años al debut. Fueron diagnosticados de EAA 14 (46.6%), en base a anticuerpos antineuronales, pleocitosis/BOC (bandas oligoclonales) en LCR, neuroinflamación en RM y/o hipermetabolismo en PET cerebral. Trece (43.3%) recibieron inmunosupresión, respondiendo 5 (38.4%). El retraso diagnóstico fue mayor en pacientes con resultados negativos y en no respondedores. El pródromos pseudoviral (p < 0.035), la coexistencia de signos/síntomas neurológicos y la neuroimagen inflamatoria fueron más frecuentes en respondedores. Los pacientes con CSA-EA fueron mayores (p < 0.019) y presentaron más frecuentemente otros signos/síntomas neurológicos (p < 0.0001), anticuerpos anti-superficie neuronal (p < 0.009), neuroinflamación en RM, hipermetabolismo en PET (p < 0.01), pleocitosis (p < 0.047) y puntuaciones APE(antibody prevalence in epilepsy)/RITE(response to immunotherapy in epilepsy) más altas (p < 0.022/p < 0.004). La farmacorrefractariedad (p < 0.033) fue más común en EAA. Las CSA-EA recibieron inmunosupresión más frecuentemente, con mejores resultados. El retraso diagnóstico-terapéutico fue mayor en la EAA (p < 0.0001). Conclusión: La EAA constituye una epilepsia infrecuente pero farmacorrefractaria. Su diagnóstico precoz es esencial para su tratamiento; sin embargo, existe un retraso diagnóstico-terapéutico mayor que en las CSA-EA, pudiendo ello indicar que actualmente se dispone de menor capacidad para detectar EAA que CSA-EA.
