Сучасна педіатрія: Україна (Mar 2022)
До проблеми диференційної діагностики міопатичного синдрому при критичних станах та можливості медикаментозної терапії в дітей
Abstract
Діагностика міопатичного синдрому (МС) при критичних станах (КС) нерідко має складнощі у виявленні його етіології, а це впливає на своєчасність підтвердження діагнозу і вибір лікувальної тактики. МС при КС є однією з частих причин, що призводить до порушення самостійного дихання, необхідності вентиляційної підтримки, тривалої залежності пацієнта від апаратної вентиляції у відділенні анестезіології та інтенсивної терапії (ВАІТ), а також обумовлює складнощі при від’єднанні таких хворих від апаратів штучної вентиляції легень (ШВЛ) у разі спроб переведення на самостійне дихання. Мета - проаналізувати клінічні симптоми МС при КС у дітей; визначити можливості їх медикаментозної терапії. Матеріали та методи. Проведено дослідження серед дітей віком від 3 місяців до 15 років. Пацієнтів дослідженої групи госпіталізовано до ВАІТ у зв’язку з розгортанням у них КС. Застосовано клініко-анамнестичний, загальноклінічний, клініко-неврологічний, клініко-інструментальний та клініко-лабораторний методи обстеження. Результати. Проведена диференційна діагностика показала причини розвитку МС при КС у хворих наведеної серії клінічних випадків. Синдром м’язової слабкості був основою клінічного симптомокомплексу в дітей з підтвердженим діагнозом патології з групи нервово-м’язових захворювань. МС у пацієнтів із Х-зчепленою міотубулярною міопатією та спінальною м’язовою атрофією (СМА) І типу з наступним розвитком пневмонії та сепсису впливав на розгортання КС. Комбінована антибактеріальна терапія в поєднанні з симптоматичними методами лікування виявилися ефективними у хворого з міотубулярною міопатією: досягнута компенсація життєво важливих функцій пацієнта. Етіотропна (комбінована антибактеріальна) терапія пневмонії та сепсису в поєднанні з патогенетичною (хворобомодифікуючою терапією) та дихальною підтримкою в пацієнтки зі СМА дали змогу стабілізувати вітальні функції та від’єднати дитину від апарату ШВЛ. Висновки. Основними клінічними ознаками МС при КС у пацієнта з міотубулярною міопатією, як і у хворої зі СМА І типу, були гіпотонія м’язів, гіпорефлексія сухожилкових і періостальних рефлексів, м’язова слабкість, що проявилися з періоду новонародженості. Хворобомодифікуюча терапія в поєднанні з комбінованою антибактеріальною терапією та дихальною підтримкою в пацієнтки зі СМА показали ефективність лікування при КС, а це дало змогу перевести дитину на самостійне дихання. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків, дітей. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.
Keywords
