Síndrome de Holt-Oram o síndrome corazón-mano

Abstract

Mujer de 36 años con malformaciones en primer dedo y eminencia tenar desde la infancia. Seis meses antes, estando asintomática, presentó fibrilación auricular, siendo diagnosticada de comunicación interauricular ostium secundum de 2 × 2 cm, que producía un cortocircuito Qp/Qs 2:1. La exploración muestra hipoplasia bilateral de la eminencia tenar y primer dedo (Fig. 1), con ausencia de flujo, por eco-Doppler, en tercio distal de ambas arterias radiales. La radiología objetiva hipoplasia ósea del primer metacarpiano y ambas falanges del primer dedo (Fig. 2). Se intervino cerrándose la comunicación con sutura directa, siendo dada de alta a los 5 días.

Keywords

• Síndrome corazón-mano
• Síndrome de Holt-Oram
• Comunicación interauricular