APLASIA SEVERA DE MEDULA ÓSSEA SECUNDÁRIA À APLASIA PURA DE SÉRIE VERMELHA: RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: anemia aplástica é uma doença rara e heterogênea. A maioria (70–80%) é categorizada como idiopática porque sua etiologia primária é desconhecida. É um distúrbio de células-tronco hematopoiéticas com risco de vida que é tratado com transplante de medula óssea ou terapia imunossupressora, sendo o tratamento um grande desafio. Objetivo: Relatar caso de paciente com aplasia medular severa secundária à aplasia pura de série vermelha. Relato: feminino, 38 anos (em 2024), obesa, com diagnóstico de aplasia pura da série vermelha aos 24 anos, realizando cursos de corticoterapia ao longo desse período, com anemia isolada (Hb 2,8 g/dL), sem neutropenia (2.245/μL) ou plaquetopenia (234.000/μL), somada à reticulocitopenia, com cinética de ferro, vitamina B12 e folato normais. Sorologias negativas. Mielograma com hipercelularidade, com eritropoese hiperplásica e normoblastica (15% da celularidade), granulopoiese hipercelular (67% de granulocitos sequenciados), com discreta hipogranulia parcial e hiperplasia megacariocitica, com plaquetogenese preservada. Biópsia de medula óssea (BMO) demonstrava celularidade global discretamente aumentada, porém com hipoplasia relativa da série eritroide. Exames de acompanhamento progrediram para neutropenia e trombocitopenia. BMO com intensa hipocelularidade, normomaturativa, com celularidade global de 10%, sendo compativel com quadro de aplasia medular, com ausência de serie megacariocitica. A esta altura, neutropenia severa era persistente, sem resposta a estimulador de colônia de granulócitos (G-CSF), além de plaquetometria < 10.000/μL. Não apresentava doador aparentado de medula óssea e a pesquisa do clone HPN foi negativa. Desde o diagnóstico de aplasia medular severa, seguia suporte transfusional com hemácias e plaquetas. Seguiram vários internamentos por conta de hemorragias cutâneo-mucosas importantes e infecções, sendo a mais grave um abscesso mamário à esquerda, extenso e com necrose, que obrigou uso prolongado de antibioticoterapia. Utilizou eltrombopague 150 mg 12/12 horas e ciclosporina 100 mg/dia (que teve dose limitada após hepatite medicamentosa). Não desejou realizar infusão de timoglobulina, pois negava permanecer o tempo necessário de infusão e monitorização em ambiente de UTI, sem seus familiares. Cursou com convulsões tônico-clônicas generalizadas; exame de imagem indicava AVC hemorrágico. Somava-se hematêmese moderada e persistente. A partir deste fato, conforme desejo prévio da paciente, recebeu o suporte clínico não-invasivo necessário e foi transferida à enfermaria de cuidados paliativos, sendo manejada por equipe multidisciplinar até o momento do seu óbito, após 14 anos de acompanhamento especializado. Conclusão: A anemia aplásica severa representa fator importante de morbimortalidade no grupo das afecções medulares não neoplásicas, especialmente naqueles sem doador compatível de medula óssea. Acima, relatamos o desfecho de uma paciente com longo acompanhamento em serviço de referência, sem resposta satisfatória à terapia imunossupressora.