Revista Espanola de Enfermedades Digestivas (Dec 2010)
Solid pseudopapillary tumor of the pancreas (SPPT): Still an unsolved enigma Tumor sólido pseudopapilar del páncreas (TSSP): un enigma sin resolver
Abstract
Solid pseudo-papillary tumor (SPPT) is a rare cystic tumor of the pancreas (1-3% of exocrine tumors of the pancreas) which shows an "enigmatic" behavior on the clinical and molecular pattern. A retrospective analysis of the citological studies and resected specimens of pancreatic cystic tumors from May 1996 to February 2010 was carried out. Three cases of SPPT were found, which are the objective of this study. The diagnosis was established upon occasional finding in the abdominal CT, in spite of sizing between 3 and 6 cm of diameter. In the three cases the preoperative diagnosis was confirmed by citology and specific immunohistochemical staining. Cases 2 and 3 showed strong immunoreactivity for Beta-Catenina and E-Cadherina staining. Radical resection (R0) was carried out in the three cases. A young male -21 years of age (case 1)- who had duodenal infiltration and two lymph nodes metastases died of hepatic and peritoneal recurrence 20 months following surgery. The other two cases are free of disease. The current review of the literature reports roughly 800 cases since the first report in 1959, and shows the enigmatic character of this tumor regarding the cellular origin, molecular pathways, prognostic factors and clinical behavior.El tumor pseudopapilar (TSPP) es un tumor quístico del páncreas muy poco frecuente (1-3% de los tumores exocrinos del páncreas) y que tiene un comportamiento oncológico y molecular "enigmático". Se realizó un análisis retrospectivo de las citologías de las lesiones quísticas del páncreas, así como de los tumores quísticos resecados entre mayo de 1996 y febrero de 2010, encontrándose tres tumores SSPP, motivo de este estudio. En los tres casos el diagnóstico fue ocasional en el TC abdominal a pesar de presentar unos tamaños entre 3 y 6 cm de diámetro. En los tres casos se confirmó el diagnóstico preoperatorio mediante citología e inmunohistoquímica. En los casos 2 y 3 se confirmó la positividad para Beta-Catenina y E-Cadherina. En todos los casos se realizó cirugía radical (R0). Un varón de 21 años -caso 1- que presentaba infiltración duodenal y metástasis ganglionares falleció de progresión hepática y peritoneal a los veinte meses de la cirugía. Las otras dos pacientes -casos 2 y 3- se encuentran libres de recidiva. La revisión de la literatura desde su descripción en 1959 hasta la actualidad -aproximadamente 800 casos- confirma el carácter enigmático de este tumor en relación a su origen celular, molecular, factores pronósticos y comportamiento clínico.
