Amiloidose sistêmica primária al: relato de caso e considerações associadas

Abstract

Amiloidose não é uma única doença, e sim, uma condição presente em um grupo de doenças que tem em comum a deposição extracelular patológica de proteínas insolúveis em órgãos ou tecidos. Todas as fibrilas amilóides compartilham uma mesma estrutura secundária, a conformação em folha -pregueada, e um componente não fibrilar idêntico, a pentraxina amilóide séricas P (APS). Relatamos o caso de um paciente com 62 anos, portador de amiloidose sistêmica do tipo AL. O diagnóstico foi constatado através de exames histopatológicos e de imagens. Após diagnóstico, paciente foi submetido a 6 ciclos de quimioterapia com vincristina, adriamicina e dexametasona (VAD). Após o qual, foi realizada manutenção com ciclofosfamida 600mg por um dia e dexametasona 40mg por 4 dias repetidos a cada 28 dias. Paciente evoluiu com melhora da sintomatologia e retorno às suas atividades habituais.

Keywords

• Amiloidose Sistêmica Tipo AL
• Amiloidose Sistêmica Primária
• Terapêutica.