Prostaya viriliziruyushchaya forma vrozhdennoy giperplazii kory nadpochechnikov

Abstract

Врожденная гиперплазия коры надпочечников (ВГКМ) - это группа аутосомно-рецессивных наследственных болезней, обусловленных генетическими дефектами ферментов стероидогенеза. Главное звено патогенеза всех форм ВГКН - нарушение синтеза кортизола.В практике детского гинеколога чаще всего встречается простая вирилизирующая форма ВГКН, обусловленная дефицитом фермента 21-гидроксилаза. Ее частота составляет, по данным литературы, 90% Основным методом лечения больных с простой вирилизирующей формой ВГКН, обусловленной дефицитом фермента 21-гидроксилаза, является терапия глюкокортикоидами с целью компенсации надпочечниковой недостаточности и подавления избыточной секреции андрогенов.