Hiperintensidade Bilateral do Pulvinar e Núcleo Dorso-medial do Tálamo na Forma Esporádica da Doença de Creutzfeldt-Jakob

Abstract

Introdução: A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma patologia neurodegenerativa rapidamente progressiva causada por priões. O diagnóstico precoce e a determinação da sua forma revestem-se de importância epidemiológica, com forte impacto na saúde pública. A hiperintensidade bilateral do pulvinar, isoladamente (pulvinar sign) ou em associação com o núcleo dorso-medial dos tálamos (double hockey stick sign), no estudo de difusão, sequências ponderadas em T2 e fluid attenuated inversion recovery (FLAIR), é critério para o diagnóstico provável da forma variante da DCJ (vDCJ). A hiperdensidade bilateral dos caudados, putamina e córtex é o padrão habitualmente encontrado na forma esporádica da DCJ (eDCJ). Objectivo: Análise das alterações imagiológicas encontradas numa doente com eDCJ e hiperintensidade do pulvinar e núcleo dorsomedial dos tálamos, para avaliar a capacidade da RM diferenciar a vDCJ da eDCJ, na presença deste padrão lesional. Metodologia: Foi realizada uma ressonância magnética (RM) cerebral a uma doente do sexo feminino, 62 anos, com diagnóstico definitivo de eDCJ por estudo anatomopatológico do tecido cerebral. Análise qualitativa das imagens obtidas por RM, incluindo estudo de difusão e sequências ponderadas em T2 e FLAIR, bem como dos padrões lesionais encontrados. Resultados: A RM cerebral revelou hiperintensidade dos núcleos caudados, putamina, pulvinar e núcleo dorso-medial dos tálamos no estudo de difusão (com diminuição do coeficiente de difusão aparente), e sequências ponderadas em T2 e FLAIR, sendo que o hipersinal dos caudados e putamina revelou ser mais exuberante que a intensidade de sinal dos tálamos; hiperintensidade dos hipocampos e córtex frontal, temporal e parietal, mais exuberantes em FLAIR e no estudo de difusão. Comentário: A presença de hiperintensidade do pulvinar e núcleo dorso-medial dos tálamos na eDCJ poderá suscitar dúvidas no diagnóstico diferencial com a vDCJ. Só deverão ser considerados como verdadeiros pulvinar sign e double hockey stick sign, sugestivos de vDCJ, se a sua hiperintensidade for mais marcada que a intensidade de sinal dos caudados e putamina.