Papilomatosis respiratoria recurrente juvenil: cuando la infección se disemina de la laringe al pulmón. Reporte de dos casos y revisión de la literatura

Abstract

INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS La papilomatosis respiratoria recurrente juvenil o compromiso de la vía respiratoria o del pulmón afecta a 4,3 por 100.000 habitantes; en nuestro medio no es una entidad bien conocida. La causa el virus del papiloma humano, que es un virus ADN, transmitido de la madre al hijo durante la gestación o el nacimiento; la laringe es el sitio afectado con mayor frecuencia y solo el 3,3% del total de pacientes desarrollan compromiso pulmonar. El curso de la enfermedad es impredecible. Las proteínas virales más estudiadas son E6 y E7 que previenen la apoptosis y alteran el ciclo celular. Nuestro objetivo es dar a conocer la entidad y sus opciones terapéuticas. MATERIALES Y MÉTODOS En la revisión de la literatura encontramos baja frecuencia del compromiso pulmonar. Presentamos dos pacientes gravemente afectados. INFORME DE LOS CASOS El primer paciente fue una niña de 3 años de edad, con síntomas desde los 3 meses cuando se le hizo el diagnóstico y se le inició tratamiento con resección quirúrgica; se le aisló el virus del papiloma humano 6B; tuvo evolución tórpida, a pesar del tratamiento con indocarbinol oral y cidofovir tópico. En el pulmón presentaba imágenes nodulares bilaterales, la mayor de 8 mm; se descartó inmunodeficiencia. Se encuentra en tratamiento con cidofovir intravenoso. El segundo paciente es un niño de 8 años de edad, con síntomas desde los 4 años; ha tenido múltiples resecciones y requirió traqueotomía. La tomografía de tórax reveló múltiples nódulos bilaterales, de predominio en los lóbulos superiores, de más o menos 7 mm, uno de ellos en el lóbulo superior derecho con cavitación central. Se le descartó infección por el virus de la inmunodeficiencia humana. Por la gravedad se inició cidofovir 5 mg/kg intravenoso semanalmente. CONCLUSIONES La papilomatosis respiratoria recurrente juvenil es una enfermedad infrecuente; el 19% de los pacientes pueden cursar con un compromiso severo como el de los nuestros y requieren un mayor número de procedimientos quirúrgicos. La mayoría de los casos son causados por los tipos 6 y 11 del virus del papiloma. Nuestra paciente tiene el tipo 6, de bajo riesgo para cáncer, complicación que se ha descrito en menos del 1% de los casos. La afectación pulmonar se evidencia por imágenes como quistes de pared delgada o nódulos, especialmente en el lóbulo superior derecho; nuestros pacientes presentaban múltiples nódulos. El tratamiento de las lesiones laríngeas incluye, además de la medicación tópica, la resección quirúrgica. Para las lesiones pulmonares se hace tratamiento sistémico sin evidencia clara a favor de estos enfoques: quimioterapia, interferón alfa y cidofovir. En nuestros pacientes se optó por el cidofovir sistémico y se espera una respuesta favorable.