Actualización en el manejo del Síndrome de Prune Belly. Revisión Bibliográfica

Abstract

Introducción: El síndrome de Prune Belly es un trastorno congénito raro el mismo que se caracteriza por una triada que incluye la deficiencia muscular abdominal, criptorquidia y anomalías del tracto urinario. La incidencia del síndrome de Prune Belly en el mundo es alrededor de 1 por cada 30000 nacidos vivos, en Latinoamérica se reporta que su incidencia es de 3,8 casos por cada 100 000 nacidos vivos de sexo masculino. En el examen físico el aspecto arrugado característico de la pared abdominal es el hallazgo físico más notable. El manejo de los pacientes con síndrome de Prune Belly requiere un gran enfoque de equipo multidisciplinario para ayudar a estos niños a prosperar, aumentar de peso y estar preparados para la cirugía urológica si es necesario. Objetivo: Elaborar un artículo científico de fácil comprensión con información actualizada y real sobre el tratamiento del síndrome de Prune Belly. Materiales y Métodos: Se realizó una revisión bibliográfica, utilizando artículos actualizados en los últimos 5 años, publicados en revistas con factor de impacto superior a 1 para asegurar la calidad de la información. Las principales bases de datos utilizadas fueron: PubMed, Scopus, Medline, ProQuest, Dovepress, Guías de Práctica clínica, ReciMundo (revista científica mundo de la investigación y el conocimiento). Resultados: Se elaboró un artículo de revisión bibliográfica con información actualizada y de alto interés con relación al tema propuesto, además, una vez revisada toda la información se pudo llegar a la conclusión sobre el mejor tratamiento propuesto por expertos. Conclusión: El tratamiento quirúrgico de los niños con síndrome de Prune Belly se puede dividir en tres pasos: reconstrucción del tracto urinario, reconstrucción de la pared abdominal y orquidopexia. Las recomendaciones actuales indican realizar la técnica de Montfort en la edad pediátrica aprovechando el momento para la reconstrucción del tracto urinario si así lo requiere, y para la orquidopexia en un sólo tiempo quirúrgico, se recomienda realizar una segunda cirugía con colocación de una malla de polipropileno mediante abdominoplastia con la técnica de Grazer, con el objetivo de brindar una mejoría estética y sujeción de los órganos intrabdominales.

Keywords

• síndrome de Prune Belly, tracto urinario, tratamiento, pronóstico