LINFOMA DE HODGKIN CLÁSSICO COM PROGRESSÃO EM SISTEMA NERVOSO CENTRAL – UM RELATO DE CASO

Abstract

Linfoma de Hodgkin (LH) é primariamente uma doença linfonodal e complicações neurológicas são raras. Geralmente é uma manifestação tardia e representa uma complicação séria e potencialmente fatal para o paciente. Sua incidência tem sido reportada como menor que 0,2%. As lesões podem acometer o Sistema Nervoso Central de maneira primária ou secundária, sendo a disseminação hematogênica provavelmente seu principal mecanismo. A maior parte das lesões acometem região supra tentorial, frequentemente envolvendo córtex cerebral e leptomeninges. Decorre principalmente de doenças recaídas. Devido à sua raridade, há limitação no conhecimento sobre as características clínicas, prognóstico e manejo desta complicação neurológica do LH. Consequentemente, não há guideline específico para guiar a tomada de decisão terapêutica. Nosso paciente manifestou doença de Hodgkin sistêmica, subtipo esclerose nodular, que progrediu doença em SNC. Trata-se de um paciente 30 anos, masculino, branco, asmático, tabagista ativo e usuário de canabis que em 2019, durante investigação de icterícia, esplenomegalia maciça, linfonodomegalias e pancitopenia, teve o diagnóstico de LH clássico esclerose nodular. Apresentava células multinucleadas de Reed-Sternberg em meio a linfócitos, histiócitos e neutrófilos, com CD20, CD15 e CD30 positivos nas células neoplásicas, KI -67 40%. Realizou PET/CT com lesões linfonodais supra e infradiafragmáticas (SUV máximo 22 em linfonodos de até 3 cm no mesentério e hilo pulmonar; e SUV 5 em inguinais de 5 cm), lesões ósseas e esplenomegalia hipermetabólica de aspecto neoplásico linfoproliferativo viável, sendo estadiado como Ann Arbor IVB. Fez na época, de julho a novembro/2019, 4 ciclos de ABVD (Doxorrubicina, Bleomicina, Vimblastina e Dacarbazina), de forma irregular devido a faltas e atrasos por conta do paciente. Após o quarto ciclo mantinha linfonodopatia inguinal direita de 3 cm e um novo PET/CT mostrou resposta insatisfatória (Deauville 4). Em julho/2020 realizou nova biópsia que confirmou o mesmo diagnóstico inicial, tratando-se então de doença refratária. Após 1 mês desta última biópsia, um ano do diagnóstico, paciente evoluiu com episódios de crise convulsiva tônico clônica e agitação psicomotora. Realizou tomografia de crânio que evidenciou lesão hiperdensa no lobo occipital direito com efeito compressivo sobre o ventrículo lateral ipsilateral. Foi submetido a biópsia da lesão, que comprovou LH em SNC: CD15, CD20, PAX5 positivo, CD30 inconclusivo, CD 45 negativo, Ki-67% positivo em 80% dos núcleos das células atípicas. Aventada na época, possibilidade de LNH em SNC, foi enviado material para imunofenotipagem, que surpreendentemente evidenciou presença de 3,2% de células de tamanho e complexidade altos, CD15, CD30 e CD95 positivos, sugestivas de células de Reed-Sternberg. Paciente recusou-se a receber quimioterapia intratecal, então foi submetido a radioterapia em SNC (30Gy/10F com boost em região de lesão até 44Gy) e quimioterapia sistêmica em segunda linha (3 ciclos de DHAX - oxaliplatina, citarabina e dexametasona). Apesar de novos atrasos e faltas no tratamento, paciente obteve resposta clínica, está assintomático e aguarda reavaliação com novo PET.