Revista Cubana de Medicina (Aug 2003)
Síndrome de linfohistiocitosis hemofagocítica: a propósito de un caso
Abstract
El síndrome de linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH), aunque infrecuente en la práctica clínica, resulta de extraordinario interés dado su comportamiento agresivo y mal pronóstico. El objetivo de esta publicación fue exponer, a partir de la experiencia derivada de la observación de un caso, las características clínicas fundamentales: anemia, trombocitopenia y neutropenia unido a fiebre y esplenomegalia. Se discutieron las causas que pueden producir dicho síndrome y entre ellas los linfomas, como sucedió en este caso. Se concluyó que el síndrome de LHH constituye una entidad en específico y que se necesita una búsqueda minuciosa desde el punto de vista etiológico para determinar su causa. Se destacó que este caso fue secundario a un linfoma no Hodking extranodal de células T de alto grado de malignidad con toma renal que llevó a la muerte a la enferma en breve período.The hemophagocytic lymphohistiocytosis syndrome (HLH), though unfrequent in clinical practice, is of extraordinary interest due to its aggressive behavior and poor prognosis. The objective of this paper was to expose, starting from the experience derived from the observation of a case, the fundamental clinical characteristics: anemia, thrombocytopenia and neutropenia together with fever and splenomegaly. The causes that may produce such syndromes and lymphomas, as it occurred in this case, were discussed. It was concluded that the HLH is an specific entity and that a thorough search from the etiological point of view is needed to determine its cause. It was stressed that this case was secondary to a highly malignant non-Hodgking extranodal T cell lymphoma with renal taking leading to the death of the female patient in a short period of time.
