Acquired Ondine's curse: case report Maldição de Ondina adquirida: relato de caso

Abstract

We report and discuss the case of a 55-year old man who presented a history of stroke as well as chronic obstructive pulmonary disease. When admitted into the emergency room, he was diagnosed with a vertebro-basilar syndrome. A brain MRI showed a hyperintense area in the lower right brainstem laterally within the medulla, which corresponds to the area of the pathways descending from the autonomic breathing control center. During hospitalization, the patient had several episodes of prolonged apnea, mainly when asleep, having often to be "reminded" to breath. A tracheostomy was then performed with the patient under mechanical ventilation. Treatment with medroxyprogesterone, fluoxetine and acetazolamide was also started. He was discharged after 64 days breathing environmental air with no apparent episodes of apnea. He returned to the emergency room in the following day with a clinical picture of aspiration bronchopneumonia, followed by septic shock and death. CONCLUSION: the Ondine's curse is one of the posterior stroke's presentation characterized by loss of automatic breathing and for the unpredictability of clinical evolution and prognosis. Such a syndrome has rarely been reported in adults and the diagnostic criteria are not consensual in the reviewed literature. Thus any dignostic confirmation should be flexible. There are many therapeutic symptomatic options in such cases, ranging from pharmacologic approach, use of bilevel positive airway pressure and implantation of diaphragmatic pacemaker.Relatamos e discutimos o caso de um paciente de 55 anos de idade que apresentara história de acidente vascular cerebral e doença broncopulmonar obstrutiva crônica. Quando admitido no setor de emergência, foi diagnosticado como vítima de síndrome vértebro-basilar. A ressonância magnética mostrou hiperintensidade no tronco inferior à direita ao nível do bulbo, o que corresponde a área das vias descendentes do centro do controle respiratório automático. Durante a hospitalização o paciente teve vários episódios de apnéia prolongada, especialmente durante o sono, tendo sido freqüentemente "lembrado" a respirar pela equipe médica e enfermagem. A traqueostomia foi então realizada, com o paciente inicialmente mantido em ventilação mecânica. Tratamento com medroxiprogesterona, fluoxetina e acetazolamida foram também iniciados de forma escalonada. Foi liberado após 64 dias, respirando ao ar ambiente sem epsiódios aparentes de apnéia. Retornou à emergência no dia seguinte com quadro clínico compatível com broncopneumonia aspirativa, seguida por choque séptico e morte. CONCLUSÃO: a Maldição de Ondina é uma das formas de apresentação de um acidente vascular encefálico de circulação posterior, marcada por perda da respiração automática e pela imprevisibilidade da evolução clínica e prognóstico. Tal situação foi raramente descrita em adultos e os critérios diagnósticos não são um consenso na literatura revisada, devendo haver flexibilidade na determinação desta entidade. Existem várias opções terapêuticas sintomáticas no manejo dos pacientes com esta síndrome, indo desde a abordagem farmacológica, uso do BIPAP (bilevel positive airway pressure) até a colocação do marcapasso.

Keywords

• maldição de Ondina
• acidente vascular encefálico de circulação posterior
• perda da respiração automática
• Ondine's curse
• posterior stroke
• loss of automatic breathing