LINFOMA PLASMABLÁSTICO COM DIAGNÓSTICO CONCOMITANTE DE HIV: RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: O linfoma plasmablástico (PbL) é uma neoplasia hematológica rara e agressiva, geralmente associada ao vírus Epstein-Barr (EBV) e frequentemente observada em pacientes imunocomprometidos, como aqueles com infecção pelo HIV. Apresentamos o caso de um paciente masculino de 56 anos com diagnóstico concomitante de HIV e evolução desfavorável. Caso clínico: Em outubro de 2023, paciente masculino de 56 anos foi admitido no HEG para investigação de ptose e perda de acuidade visual com exames de imagem demonstrando massa etmoidal extensa. O histórico médico incluía um carcinoma espinocelular de orofaringe tratado cirurgicamente em Maringá-PR em novembro de 2021, seguido de radioterapia até fevereiro de 2022, porém com perda de vínculo posterior. Paciente foi submetido à biópsia microcirúrgica cerebral endoscópica que permitiu estabelecer o diagnóstico de PbL, risco IPI intermediário-baixo. O paciente possuía imunohistoquímica positiva para CD10, MUM1, CD138, Ki-67 90%. A ressonância magnética do crânio demonstrava lesão expansiva multilobulada ocupando células etmoidais posteriores, recessos olfatórios das fossas nasais e seios esfenoidais, medindo aproximadamente 25 × 45 × 55 mm. Optamos pela internação para início de tratamento onde atribuímos também diagnóstico de HIV em fase SIDA e sífilis latente tardia. Foi proposto um regime quimioterápico intensivo com ixazomibe combinado com EPOCH (etoposídeo, prednisona, vincristina, ciclofosfamida e doxorrubicina). Paciente apresentou uma resposta inicial favorável, com melhora na acuidade visual e ausência de reações adversas significativas à infusão recebendo alta hospitalar. Alguns dias após alta hospitalar paciente faleceu em seu município de origem, sendo a causa exata do óbito não determinada. Discussão: O PbLé um subtipo raro e altamente agressivo de linfoma não-Hodgkin, frequentemente associado ao HIV. A apresentação clínica deste caso foi complexa, envolvendo múltiplos sítios anatômicos e complicações significativas, como a amaurose. O diagnóstico definitivo foi obtido através de uma combinação de exames histopatológicos e de imagem, que revelaram uma lesão expansiva infiltrativa com características agressivas. O manejo do PbLé desafiador devido à sua agressividade e à necessidade de um regime quimioterápico intensivo. Por se tratar de doença pouco prevalente, não há grandes coortes disponíveis, alguns estudos demonstram benefícios no uso de inibidores de proteassoma. Propusemos ixazomibe considerando facilidade posológica e perfil de tolerância favorável, já que o paciente deveria ser exposto também ao regime EPOCH. Apesar da boa resposta inicial o paciente faleceu por provável complicação relacionada ao diagnóstico. Conclusão: Este caso ilustra a complexidade e a agressividade do PbL, especialmente em pacientes com múltiplas comorbidades, especialmente no cenário de diagnóstico tardio. A importância de um diagnóstico precoce e de um seguimento rigoroso é fundamental para manejo de doenças agressivas e de prognóstico limitado como o PbL.