SARCOMA DE KAPOSI, SÍNDROME DE CASTLEMAN MULTICÊNTRICA E LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B RELACIONADOS AO HHV-8: UM DESAFIO CLÍNICO

Abstract

Introdução: As doenças causadas pela infecção pelo HHV-8 incluem, além do sarcoma de Kaposi, um espectro de doenças linfoproliferativas que afetam especialmente pacientes HIV. Geralmente, resultam da interação entre o vírus e um sistema imune desregulado, formando nichos inflamatórios nos quais as células B, em diferentes estágios de desenvolvimento, são infectadas, proliferam e podem passar de um estado policlonalpara monoclonal/neoplásico. Objetivo: Reportar um caso que envolve o espectro de doenças linfoproliferativas associadas ao HHV-8 em paciente diagnóstico recente de HIV em fase AIDS. Relato de caso: Homem de 34 anos, com diagnóstico de HIV recente, em uso de terapia antirretroviral há 1 mês, é encaminhado para investigação de quadro febril e bicitopenia (anemia normocítica normocrômica e plaquetopenia, ambas com requerimento transfusional). À admissão, apresentava linfonodos aumentados em número em cadeias cervicais, axilares e inguinais, hepatoesplenomegalia e manchas amarronzadas, irregulares e assintomáticas em membros inferiores. Demais exames laboratoriais alterados: hiponatremia, hipoalbuminemia e provas inflamatórias elevadas. As tomografias evidenciaram derrame pleural moderado bilateral e ascite pequena, ambos negativos para malignidade. Biópsias da lesão cutânea e de linfonodo com alterações morfológicas sugestivas de doença associada à infecção pelo HHV-8, manifestação cutânea compatível com Sarcoma de Kaposi e linfonodo compatível com Doença de Castleman Multicêntrica (DCM). A medula óssea continha apenas alterações reativas e a investigação foi ampliada com endoscopia e colonoscopia. Foi identificada lesão em corpo gástrico compatível com neoplasia de células linfoides de morfologia centroblástica e plasmablástica, com expressão de CD30, MUM-1 e Ki67 de 95%, também positiva para o HHV-8 compatível com o diagnóstico de um Linfoma Difuso de Grandes Células B associado ao HHV-8 (HHV-8 + LDGCB NOS). O paciente iniciou tratamento com quimioterapia (CHOP) e manteve a terapia antirretroviral com melhora clínica exuberante e resolução das citopenias ainda no 1° ciclo. Ao término do 6° ciclo, apresentou resposta metabólica completa bem como resolução das lesões do Kaposi. Discussão: A DCM é uma hiperplasia angiofolicular que leva à proliferação clonal de células B e tem as características histopatológicas presentes em mais de uma porção do linfonodo. Apresenta curso clínico com exacerbações intermitentes e 50% dos casos são positivos para HHV-8, diferindo em tratamento e prognóstico. Poucos casos de HHV-8 + LDGCB NOS ocorrem na ausência de DCM concomitante. Nesta entidade, os plasmablastos neoplásicos formam folhas e aglomerados confluentes que destroem a arquitetura do tecido subjacente e confere um prognóstico pior. No entanto, o número limitado de casos relatados dificulta a definição de uma terapia ideal. Conclusão: Relatamos o caso raro de um paciente com diagnóstico de três neoplasias sincrônicas associadas ao HHV-8, tratado com poliquimioterapia e desfecho favorável.