Revista Brasileira de Cancerologia (Dec 2023)

Associação entre Tumor Sólido Pseudopapilar Pancreático (Tumor de Frantz) e Hipertensão Portal Esquerda em Pediatria: Relato de Caso

  • Walberto de Azevedo Souza Junior,
  • Laura Kuerten Pamplona da Silva,
  • Laura Cerveira Cardoso Vilela,
  • Tatiana El-Jaick Bonifacio Costa,
  • Johnny Grechi Camacho

DOI
https://doi.org/10.32635/2176-9745.RBC.2023v69n4.4350
Journal volume & issue
Vol. 69, no. 4

Abstract

Read online

Introdução: O tumor sólido pseudopapilar do pâncreas é uma patologia rara responsável por menos de 3% de todos os tumores exócrinos pancreáticos. Tal tumor ocorre principalmente em mulheres jovens, entre 20 e 30 anos, e geralmente possui baixo potencial de malignidade e causa sintomas apenas quando são de grandes volumes. Relato do caso: Paciente feminina, 14 anos, iniciou quadro de hematêmese, sendo identificadas varizes de fundo gástrico. Após realizar tomografia computadorizada, evidenciou-se massa hipodensa de comportamento hipovascular na cauda pancreática, levantando-se a suspeita de neoplasia pancreática primária, promovendo compressão da veia esplênica. A paciente foi submetida à pancreatectomia corpo-caudal associada à esplenectomia em fevereiro de 2021. A biópsia do nódulo hepático, evidenciado em ultrassonografia abdominal, confirmou metástase, e a paciente foi submetida à posterior segmentectomia hepática em julho de 2021. Conclusão: O caso relatado é extremamente raro por tratar-se de um tumor de Frantz na infância associado à hipertensão portal esquerda por compressão tumoral da veia esplênica e que, por consequência, apresentou hemorragia digestiva alta como manifestação clínica inicial, não sendo encontrados facilmente na literatura casos similares na faixa pediátrica.

Keywords