PÚRPURA TROMBOCITOPENIA ALOIMUNE NEONATAL

Abstract

Introdução: A púrpura trombocitopênica aloimune neonatal (TNA) é uma patologia grave, em que a mãe produz anticorpos contra antígenos plaquetários do feto herdados do pai. Na gravidez, a mãe forma anticorpos antiplaquetários da classe de imunoglobulina G (IgG) contra o antígeno, que passa a placenta e destrói as plaquetas fetais que apresentam antígeno paterno. Condição rara, com incidência de 1 em 10.000. Afeta a primeira gestação, podendo causar hemorragia intracraniana (HIC), com tendência a ocorrer de modo mais grave em gestações futuras. No presente relato, trata-se do caso de uma recém-nascida (RN) investigada por quadro de plaquetopenia e icterícia neonatal. Relato de caso: RN, feminina, de parto cesáreo 40+3, Apgar 9/10, triagem neonatal normal. Filha de puérpera de 14 anos, primigesta, pré-natal iniciado no 2° trimestre, com oligoidrâmnio, em uso de sulfato ferroso, O RhD negativo, sorologias negativas, hemograma completo, coagulograma normais e pesquisa de subgrupo de incompatibilidade sanguínea entre a mãe e RN negativa. RN, no 2° dia de vida apresentou icterícia zona 1 e petéquias isoladas no abdome. Evoluiu para icterícia zona 4, já no 3° dia, com bilirrubina transcutânea de 13,4. Prosseguiu investigação com tipagem sanguínea O RhD positivo, bilirrubinas totais 14,42, bilirrubina direta 2,19, bilirrubina indireta 12,23, Coagulograma normal e plaquetas 41.0000 mm³. Exames como enzimas hepáticas, sorologias para infecção (CMV, rubéola e herpes) normais. No 5° dia de vida, elevação de plaquetas (80.000 mm3) seguido de nova queda (47.000 mm3) no 6° dia, sendo indicado transfusão de plaquetas irradiadas da mãe para a RN, não realizada, pois era menor de idade e estava anêmica (Hb/Ht: 9 g/dL/29%). A icterícia diminuiu e, no 9° dia de vida plaquetas eram de 208.000 mm. Enviado para o HEMORIO amostra de sangue do bebê e da mãe para investigação de plaquetopenia por etiologia imunológica. Os resultados demonstram justificativas imunológicas para a plaquetopenia neonatal podendo estar relacionado a anticorpos HLA e HPA. A mãe apresentou anticorpos contra o antígeno A2 presente na filha. Somado a isto a mãe foi negativa para três diferentes antígenos HPA na filha HPA-1a, HPA-5b, HPA-15b, o que evidenciou plaquetopenia de causa imunológica envolvendo anticorpos HPA em especial HPA-1a. A RN teve alta e continuará em acompanhando ambulatorial. Discussão: A TNA é definida como contagem de plaquetas inferior a 150.000 mm3 devido a incompatibilidade materno-fetal plaquetária. O HPA-1a é o antígeno plaquetário mais comumente envolvido, sendo o pai normalmente HPA-1a positivo e a mãe HPA-1a negativa. O RN pode apresentar trombocitopenia leve à grave levando à HIC, podendo ser fatal. HIC fetal ou plaquetas abaixo de 100.000 mm3 dentro de 7 dias pós-nascimento, na ausência de outras causas, são critérios sugestivos desta condição. O diagnóstico é feito por genotipagem plaquetária, que confirma a incompatibilidade HPA materno-fetal, além da detecção de anticorpos anti-HPA no soro da mãe. O tratamento materno consiste em IgIV. Está indicada a transfusão de plaquetas HPA compatíveis nas primeiras 24 horas de vida quando o RN possui contagem menor de 30.000 mm3 ou sinais de sangramento. Outra alternativa é a doação de plaquetas materna. Conclusão: Essa patologia além de rara é grave. A suspeita diagnóstica precoce é primordial para um melhor desfecho, uma vez que as medidas de tratamento devem ser iniciadas precocemente. No presente caso, houve um resultado favorável, contudo necessita manter acompanhamento da paciente e aconselhamento materno para futuras gestações.