Cirugía Cardiovascular (Nov 2020)

Sarcoma intimal primario de la arteria pulmonar: asistencia preoperatoria con oxigenador extracorpóreo de membrana como puente a la trombectomía quirúrgica

  • Souhayla Souaf,
  • Alberto Bolón,
  • Mario Berrios Hernández,
  • Irene Rodríguez,
  • Carlos Aliste,
  • Ángel L. Fernández

Journal volume & issue
Vol. 27, no. 6
pp. 254 – 257

Abstract

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Resumen: Se presenta el caso de una mujer de 51 años con antecedentes de disnea progresiva, palpitaciones y dolor torácico de 4 meses de evolución que fue ingresada por disnea de reposo y tos. El dímero D se encontraba elevado y la tomografía computarizada demostró defecto de repleción del tronco pulmonar y de la rama derecha de la arteria pulmonar. El ventrículo derecho se encontraba dilatado, con función sistólica severamente deprimida y presión pulmonar sistólica estimada superior a 100 mmHg. El cuadro fue interpretado como un episodio de embolismo agudo sobre una enfermedad crónica tromboembólica. A pesar del tratamiento fibrinolítico y anticoagulante, la situación clínica sufrió un rápido deterioro. El intento de trombectomía percutánea y angioplastia resultaron fallidos y la paciente presentó disociación electromecánica que precisó soporte con oxigenación extracorpórea de membrana.Se realizó tromboendarterectomía pulmonar de urgencia bajo circulación extracorpórea. El estudio histopatológico confirmó el diagnóstico de sarcoma intimal de la arteria pulmonar. Se comentan algunos aspectos relacionados con la clínica, el diagnóstico y el tratamiento de este tumor. Abstract: The case is presented of a 51 year-old female who was admitted due to a four months history of worsening dyspnoea and cough. She also reported intermittent palpitations and chest pain. Her past medical history was insignificant for any major co-morbidities. On admission, D-dimer levels were elevated and computed tomographic scan showed a filling defect in the pulmonary trunk extending into the right pulmonary artery. Cardiac ultrasound showed severely dilated right ventricle with severe diastolic dysfunction and an estimated systolic pulmonary artery pressure of more than 100 mmHg. The patient was diagnosed with acute pulmonary embolism on top of chronic pulmonary thromboembolic disease. Despite adequate anticoagulation and fibrinolytic therapy, the patient continued to deteriorate clinically. Urgent percutaneous thrombectomy was attempted, but was unsuccessful. The patient later developed an episode of cardiac arrest that required veno-arterial extracorporeal membrane oxygenation support.The patient underwent urgent surgical thromboendarterectomy under cardiopulmonary bypass, and the patency of the main pulmonary branches was re-established. The histopathological examination of surgical samples confirmed the diagnosis of pulmonary intimal sarcoma. Some aspects, including the clinical findings, diagnosis, and management of this rare tumour are discussed in this case report.

Keywords