Glikogenovaya bolezn' i sakharnyy diabet tipa 1

Abstract

Гликогенозы - нарушения, вызванные мутациями структурных или регуляторных генов, ответственных за синтез и активность различных ферментов обмена гликогена, приводят к его аномальному накоплению и/или изменению его структуры, особенно в печени и мышцах. В норме синтез и распад гликогена происходит в печени и мышцах. Описано несколько сотен случаев этого заболевания; в отечественной литературе описано около 40 случаев гликогеновой болезни (ГБ). В настоящее время для компенсации углеводного обмена таким пациентам рекомендуется использование ингибитора ?-глюкозидазы хля снижения постпрандиальной гликемии.

Keywords

• гликогеновая болезнь
• сахарный диабет 1 типа
• клинический случай