Український журнал Перинатологія і педіатрія (Sep 2020)
Клінічний випадок успішного лікування внутрішньовенними імуноглобулінами пемфігоїда у вагітних
Abstract
Автоімунні захворювання часто маніфестують саме під час вагітності, деякі вважаються надзвичайно небезпечними, до цієї групи належить пемфігус. Перебіг захворювання характеризується виникненням поліморфного висипання на шкірі і слизових оболонках. Клінічна картина пемфігусу надзвичайно варіабельна та може призводити до діагностичних помилок. Зазначена патологія вперше описана у 1827 р. німецьким вченим Карлом Марциусом, але дотепер недостатньо вивчена, у зв'язку з чим виникають труднощі під час диференціальної діагностики та лікування захворювання. Гестаційний пемфігоїд зустрічається досить рідко і може призводити до тяжких й необоротних наслідків, адже в жінок з обтяженим імунологічним анамнезом перебіг пемфігусу може ускладнюватися, причиною чому слугує гіперактивація імунної системи. Станом на сьогодні вагітність не вважається фактором, що може обтяжувати перебіг пемфігусу, оскільки під час вагітності захворювання може загостритися, увійти в стійку ремісію або ж залишитися без змін із рівною ймовірністю. У літературних джерелах наводяться відомості про післяпологовий маніфест пухирчатки, основною рушійною силою виникнення цього стану може слугувати швидке зниження рівня кортикостероїдних гормонів. Діагноз зазвичай встановлюється відповідно до клінічної картини, результатів гістопатологічних і лабораторних досліджень. У статті описується клінічний випадок діагностики та лікування пемфігоїду вагітних, рефрактерного до місцевої та системної терапії глюкокортикостероїдами. Клінічне поліпшення та одужання наступило після застосування курсу високодозованих внутрішньовенних імуноглобулінів. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської Декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом зазначеної в роботі установи. На проведення досліджень отримано інформовану згоду жінки.
Keywords