Етапне хірургічне лікування аноректальної атрезії, асоційованої з атрезією товстої кишки ІІ типу та аномаліями сечовивідної системи, у новонародженого хлопчика (клінічне спостереження та огляд літератури)

Abstract

Аноректальна вада розвитку є природженою аномалією і може бути як ізольованою, так і асоційованою. Ця мальформація часто поєднується з іншими природженими вадами, зокрема VACTERL-асоціацією (аномалії хребта, анальної ділянки, серця, трахеї, стравоходу, нирок і кінцівок), що потребує комплексної діагностики в цих пацієнтів. Природжені вади розвитку шлунково-кишкового тракту, інші, ніж атрезія стравоходу, зустрічаються рідко. У роботі наведено клінічний випадок асоційованих природжених аномалій шлунково-кишкового тракту і сечовивідної системи в новонародженого хлопчика: безнорицевої форми природженої аноректальної вади розвитку, атрезії сигмоподібної кишки, ІІ типу, з незавершеним поворотом кишечника, міхурово-сечовідного рефлюкса, пієлоектазії, праворуч, та вінцевої гіпоспадії. Проведення комплексної діагностики перед кожним етапом оперативного лікування дозволило визначити певний спосіб і техніку хірургічної корекції. Це дало змогу зберегти частину кишечника, що була у вигляді ентерокісти, і сформувати неоректум, а також діагностувати функціональну неспроможність преатретичного сегмента ободової кишки та провести його видалення. Атрезія сигмоподібної кишки не є поширеною поєднаною вадою розвитку при природженій аноректальній ваді розвитку, але має враховуватися при диференційній діагностиці в новонароджених із прогресуючим здуттям живота, при безнорицевих формах аноректальних мальформацій. Запропоновану етапність хірургічного лікування зазначених асоційованих вад розвитку слід розцінювати як органозберігаючу, що дала змогу відновити нормальну функцію шлунково-кишкового тракту та сечовивідних шляхів, з хорошим функціональним результатом. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом зазначеної в роботі установи. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дитини. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

Keywords

• аноректальна атрезія
• безнорицева форма
• атрезія сигмоподібної кишки
• міхурово-сечовідний рефлюкс
• вінцева гіпоспадія
• хірургічне лікування
• новонароджений хлопчик