Tumores cardíacos primários malignos: resultados cirúrgicos

Abstract

Resumo: Objetivo: Caracterizar os tumores malignos cardíacos operados no nosso centro e analisar a sobrevida dos doentes. Métodos: De janeiro/1994 a agosto/2014, 123 doentes com tumores cardíacos foram submetidos a cirurgia, dos quais 12 revelaram ser malignos (9,8%) – oito sarcomas (67%), três linfomas de células B (25%) e um hemangioendotelioma epitelioide (8,3%). A AE estava afetada em cinco casos (42%), a AD em quatro (33%), o VD em dois (17%) e a válvula pulmonar em um (8%). A idade média era 55,4 ± 16,9 anos, 67% do sexo feminino e 75% apresentavam‐se em classe III‐IV da New York Heart Association. Resultados: A ressecção foi completa (margens negativas) em cinco casos e parcial em sete (cinco sarcomas, dois linfomas). Onze doentes necessitaram de terapia adjuvante, sendo a cirurgia curativa em apenas um (hemangioendotelioma epitelioide). O tempo de seguimento médio foi de 41,7 ± 61,3 meses; 24,8 ± 30,0 (3,8‐95,7 meses) para sarcomas, 70,1 ± 118,0 (1‐206,3 meses) para linfomas e 91,9 meses para o hemangioendotelioma epitelioide. Durante o seguimento, dez doentes faleceram (83%). A sobrevida global aos 30 dias, seis meses, um e dois anos foi de 91,7, 66,7, 58,3 e 41,7%, respetivamente. No grupo dos sarcomas, a sobrevida a um e dois anos foi de 62,5 e 37,5%. Conclusões: A ressecção de tumores malignos primários, mesmo que parcial, é segura, providencia alívio sintomático, podendo melhorar a qualidade de vida, mas é raramente curativa e tem baixa sobrevida. Dada a raridade, uma base de dados multicêntrica poderia melhorar o conhecimento e ajudar a clarificar as indicações cirúrgicas. Abstract: Objective: To characterize primary malignant cardiac tumors operated on in our center and to analyze patient survival. Methods: Between January 1994 and August 2014, 123 patients with cardiac tumors underwent surgery, of which 12 (9.8%) were primary malignant tumors – eight sarcomas (67%), three B‐cell lymphomas (25%) and one epithelioid hemangioendothelioma (8.3%). The tumor affected the left atrium in five cases (42%), the right atrium in four (33%), the right ventricle in two (17%) and the pulmonary valve in one (8%). Patients’ mean age was 55.4±16.9 years, 67% were female and 75% presented in New York Heart Association class III–IV. Results: Resection was complete (negative margins) in five cases and partial in seven (five sarcomas and two lymphomas), and 11 patients needed adjuvant therapy, surgery alone being curative in only one (epithelioid hemangioendothelioma). Mean follow‐up was 41.7±61.3 months: 24.8±30.0 months (3.8–95.7) for sarcomas, 70.1±118.0 months (1–206.3) for lymphomas and 91.9 months for the epithelioid hemangioendothelioma. During follow‐up, 10 patients died (83%) and two were alive (17%). Overall survival at 30 days, six months, one year and two years was 91.7%, 66.7%, 58.3% and 41.7%, respectively. In the sarcoma group, 1‐year and 2‐year survival were 62.5% and 37.5%, respectively. Conclusions: Resection of primary malignant cardiac tumors, even partial, is safe, provides relief of obstructive symptoms and improves quality of life, but is rarely curative and has a low survival rate. Due to the rarity of such tumors, a multicenter database could improve knowledge and help clarify the indications for cardiac surgery as a treatment option. Palavras‐chave: Tumor cardíaco maligno primário, Sarcoma, Cirurgia, Keywords: Primary malignant heart tumors, Sarcoma, Surgery