MIELOMA MÚLTIPLO COMO PRIMEIRA MANIFESTAÇÃO NEUROLÓGICA

Abstract

MRS, 76 anos, feminino, queixa de cefaleia há mais de 30 dias, de forte intensidade, frontal à direita, associada a ptose palpebral e diminuição da acuidade visual ipsilateral. Ao exame físico apresentava dor ocular, paresia do III nervo, proptose à direita. Em ressonância magnética de crânio visualizou-se lesão sólida de aspecto infiltrativo na asa maior do esfenoide, 4,2 x 3,3 x 3,2 cm, com destruição do osso temporal, comprimindo as estruturas do cone orbitário e em contato músculos oculares, nervo óptico e glândula lacrimal, além de exoftalmia à direita. Realizado tratamento cirúrgico de ressecção de tumor cerebral, intracraniano, extradural, invadindo a fossa infratemporal direita e comprimindo o cone orbitário. Estudo imuno-histoquímico apresentou plasmocitoma variante plasmoblástico, cadeia leve kappa +. Em ressonância magnética de coluna dorsal apresenta fratura e colapso de D12, sugestivo de infiltração neoplásica. Exames laboratoriais com hemoglobina 11.5, cálcio 9.5, IgG 3125, β2 microglobulina 5, eletroforese proteínas com pico monoclonal γ: 3.4 = 37% e imunofenotipagem compatível com mieloma múltiplo: 27% plasmócitos, kappa +. Proposto tratamento radioterápico no leito cirúrgico e quimioterápico com ciclofosfamida, talidomida e dexametasona. O mieloma múltiplo (MM) é uma neoplasia progressiva e incurável de células B, o envolvimento da órbita por tumores de células plasmáticas é raro. Em revisão de 2.000 casos, relatados apenas cinco plasmocitomas, destes, somente um apresentou envolvimento e destruição da margem orbitária. O envolvimento orbital no MM tem menos de 50 casos relatados na literatura (2009). O envolvimento orbital é geralmente unilateral e mais frequentemente relacionado ao esfenóide. Na maioria dos casos, o início dos sintomas é insidioso com proptose que progride lentamente acompanhada de dor, diplopia e deficiência visual. Em revisão sistemática de 1950 a 2016, 315 casos, nenhum envolveu órbita, e o estudo mostra que a modalidade combinada cirurgia com radioterapia é superior à uni-modalidade na prevenção da recorrência local, mas a irradiação nodal não tem impacto na recorrência local. Acometimento ocular como primeira manifestação do MM é muito raro e parece haver ligação entre a cadeia leve Kappa.