Pleuritis crónica por enfermedad relacionada con IGG4

Abstract

La enfermedad relacionada con IgG4 (ER-IgG4) es una entidad multisistémica poco frecuente, caracterizada por lesiones con un denso infiltrado linfoplasmocítico con abundantes células positivas para inmunoglobulina G (IgG)4, fibrosis estoriforme, flebitis obliterativa y niveles séricos elevados de IgG4. La afectación torácica incluye al parénquima pulmonar, las vías respiratorias, el mediastino y la pleura y se observa en aproximadamente el 40% de los pacientes. Se presenta el caso de un varón de 66 años con múltiples comorbilidades e historia de derrame pleural a repetición. La biopsia pleural demostró pleuritis crónica con flebitis obliterativa y un denso infiltrado linfoplasmocitario, sin fibrosis estoriforme. La inmunofijación evidenció ≥40 células IgG4+ por campo de alto poder y relación: IgG4+/IgG+ >50%. El dosaje plasmático de subclases de IgG reveló niveles elevados de IgG4. Se inició tratamiento con pulsos de metilprednisolona por tres días con lo cual se obtuvo una respuesta favorable, sin recaídas en controles posteriores. Se destaca la importancia de considerar esta afección dentro de los diagnósticos diferenciales en pacientes con derrame pleural, teniendo en cuenta la respuesta generalmente favorable a los corticoides y las secuelas irreversibles que puede generar el retraso en su tratamiento.

Keywords

• enfermedad relacionada a IgG4
• pleuritis
• derrame pleural