Síndrome do coração esquerdo hipoplásico: estratégia cirúrgica e comparação de resultados com técnicas de Norwood x Sano Hypoplastic left heart syndrome: the report of a surgical strategy and comparative results of Norwood x Norwood-Sano approach

Abstract

OBJETIVOS: Relatar estratégia cirúrgica na síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SCEH), que possibilita tempo curto de parada circulatória hipotérmica e reconstrução do arco aórtico com pericárdio autólogo. Comparar os resultados das técnicas de restabelecimento da circulação pulmonar: anastomose Blalock-Taussig modificado e tubo ventrículo direito para artéria pulmonar. MÉTODOS: Estudo retrospectivo de 78 neonatos com SCEH, consecutivamente operados entre março de 1999 e junho de 2006. Foi usada a mesma técnica de reconstrução da neoaorta e duas técnicas diferentes de restabelecimento da circulação pulmonar: anastomose BTm, nos primeiros 37 neonatos, e tubo VD-AP, nos últimos 41. A canulação do canal arterial para a perfusão sistêmica foi a parte principal da estratégia cirúrgica para diminuir o tempo de parada circulatória hipotérmica. RESULTADOS: A sobrevida imediata foi de 74,35%, sendo de 67,57% no grupo BTm e de 80,49% no grupo Tubo VD-AP (p=0,21). O tempo de parada circulatória hipotérmica foi de 45,79%±1,99 min e 36,8±1,52 min (p=0,0012) e a mortalidade entre o primeiro e segundo estágios foi de 40% e 6,9%, respectivamente, nos grupos BTm e Tubo VD-AP (p=0,007). Coarctação da aorta ocorreu em cinco pacientes. A comparação das curvas de sobrevida (Kaplan-Meier) mostrou melhor resultado com o Tubo VD-AP (p=0,003). CONCLUSÕES: Essa estratégia cirúrgica resultou em tempo curto de parada circulatória, baixa mortalidade e baixa incidência de coarctação aórtica. Embora o melhor resultado imediato com o Tubo VD-AP não tenha sido significante, a menor mortalidade interestágios e a maior sobrevida em médio prazo no grupo VD-AP foram vantagens que atingiram significância estatística.OBJECTIVES: To report a surgical strategy for the Norwood procedure in the hypoplastic left heart syndrome (HLHS) that enables short hypothermic circulatory arrest time and aortic arch reconstruction with autologous pericardium patch. To compare the results of the modified Blalock-Taussig (mBT) shunt and the right ventricle-to-pulmonary artery (RV-PA) conduit procedures as the source of pulmonary blood flow. Method: Retrospective study of 78 newborns consecutively operated between March, 1999 and June 2006. One technique for reconstruction of the neoaorta and two different techniques for reestablishment of the pulmonary blood flow: the mBT shunt in the first 37 newborns and RV-PA conduit in the last 41. Cannulation of the ductus arteriosus for systemic perfusion was the main part of the surgical strategy to reduce the hypothermic circulatory arrest time. Results: In-hospital survival for the entire cohort was 74,35%, or 67.57% for the mBT shunt and 80,49% for RV-PA conduit groups (p=0,21). Hypothermic circulatory arrest times were 45.79±1.99 min and 36,8±1,52 min (p=0,0012), respectively. Mortality rates between first and second stages were 40% for the mBT shunt and 6,9% for RV-PA conduit groups (p=0,007). Late coarctation of the aorta occurred in five patients Actuarial survival curves(Kaplan-Meier) comparison showed better results with VD-AP conduit (p=0,003). Conclusions: This surgical strategy resulted in short circulatory arrest time, low mortality and low incidence of aortic coarctation. Although the higher rate of survival to first palliation stage with the RV-PA conduit was not significant, the lower interstage mortality and superior medium-term survival in RV-AP group were statistically advantageous.

Keywords

• Síndrome do coração esquerdo hipoplásico
• Parada circulatória induzida por hipotermia profunda
• Cardiopatias congênitas
• Estenose da valva aórtica
• Hypoplastic left heart syndrome
• Circulatory arrest
• deep hypothermia induced
• Heart defects
• congenital
• Aortic valve stenosis