Le syndrome d'Usher: à propos d'une observation

Abstract

Le syndrome d'Usher est une maladie génétique comportant une double atteinte sensorielle (auditive et visuelle) appelée surdicécité. Nous rapportons l'observation d'un patient de 50 ans, issue d'un mariage consanguin présentant une surdité congénitale avec une fonction vestibulaire normale et une rétinopathie pigmentaire responsable d'une baisse bilatérale de l'acuité visuelle apparue vers l'âge de 16 ans. Cette association compose le type 2 du syndrome d'Usher, affection rare de transmission autosomique récessive. La chirurgie de la cataracte a permis une amélioration de l'acuité visuelle chez ce patient.

Keywords

• cécité- surdité- rétinopathie pigmentaire