Hematology, Transfusion and Cell Therapy (Oct 2021)

LEUCEMIA LINFOCÍTICA AGUDA TIPO B COM CELULITE DE COXA EM APRESENTAÇÃO: RELATO DE CASO

  • EW Silva,
  • MFL Pezzi,
  • G Cattani,
  • AB Florian,
  • AL Cauduro,
  • FM Aguiar,
  • TS Hahn,
  • CT Burtet,
  • BC Boeira,
  • KCN Corbellini

Journal volume & issue
Vol. 43
p. S164

Abstract

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Introdução: A leucemia linfocítica aguda (LLA) é a doença maligna mais comum na infância, responsável por aproximadamente um quarto de todas as doenças malignas infantis. O pico de incidência ocorre entre os 2 e 5 anos, sendo a linhagem B a mais comum (85%). Objetivo: Relatar o caso de uma paciente com leucemia linfocítica aguda do tipo B, que apresentou celulite de coxa. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 8 anos, encaminhada ao Hospital Geral de Caxias do Sul por febre e sinais flogísticos na coxa esquerda compatível com celulite de coxa, além disso apresentava anemia, leucopenia e aumento de linfonodos na região inguinal. Durante a internação foi realizada biópsia de medula óssea diagnosticando leucemia linfocítica aguda do tipo B. Iniciou-se protocolo BFM 2009 sendo uma boa respondedora; cinco dias após o início do tratamento a medula estava sem blastos na aspiração. Todavia, a paciente apresentava translocação (14:18)(9:9), caracterizando um prognóstico reservado. Por esse motivo, iniciou-se protocolo M associado a metotrexato e a mercaptopurina via oral e foi encaminhada para transplante de medula óssea, em espera do resultado de HLA da mãe e do irmão mais novo para melhor conduta. Discussão: A maioria dos casos de LLA não apresenta causa conhecida; porém alguns fatores de risco estão associados a uma incidência maior da doença, como idade paterna avançada, perdas fetais maternas, algumas síndromes genéticas e mutações raras da linhagem germinativa, como a translocação (14:18)(9:9), a qual confere à doença um pior prognóstico. A apresentação da LLA costuma ser com sintomas inespecíficos e comuns na infância, o que muitas vezes acaba dificultando o diagnóstico. Os achados mais comuns são hepato e esplenomegalia, linfadenopatia, febre, anormalidade hematológicas, como sangramentos e anemia, além de dor musculoesquelética. Para avaliação do quadro e diagnóstico são necessários hemograma completo, para avaliar citopenias, biópsia de medula óssea e de linfonodos, casos estes sejam muito proeminentes, bem como imunohistoquímica. A avaliação citogenética e molecular não é obrigatória para o diagnóstico, mas segundo a Organização Mundial de Saúde, elas são critério essencial para a classificação da LLA. O tratamento envolve um regime com múltiplas drogas e que é dividido nas fases de indução, consolidação e manutenção. No momento do diagnóstico, muitos pacientes necessitam de suporte transfusional e do tratamento de infecções presentes. Conclusão: Tendo em vista que as manifestações clínicas da LLA são inespecíficas, é necessário um alto grau de suspeição para que o diagnóstico seja feito. Em geral, o prognóstico da LLA na infância é bom, porém, fatores genéticos, por exemplo, podem principiar uma resposta terapêutica inferior à desejável, sendo necessárias medidas mais agressivas.