LEUCEMIA DE CÉLULAS LGL ASSOCIADA A PLAQUETOPENIA GRAVE - RELATO DE CASO

Abstract

Objetivos: A leucemia de grandes Linfócitos granulares (LGL) é uma neoplasia hematológica originada a partir de linfócitos T citotóxicos (85% dos casos) ou de células NK (15% dos casos). São doenças indolentes caracterizadas por citopenias e condições autoimunes, em oposição à leucemia LGL de células NK que apresenta comportamento mais agressivo. A expansão clonal de LGL surge da estimulação antigênica crônica, que promove a desregulação de apoptose, principalmente devido à ativação constitutiva de vias de sobrevivência, incluindo JAK/STAT, MAPK, PI3K–AKT, RAS–RAF-1, MEK1/QUINASE. A idade média ao diagnóstico é 65 anos e o dignóstico é realizado pela avaliação da medula óssea e sangue periférico. Metotrexato, Ciclofosfamida e Ciclosporina representam a primeira linha de tratamento para a referida comorbidades, com taxas de resposta semelhantes (61,5%–74,4%). Materiais e métodos: Coleta de dados de prontuário clínico e revisão bibliográfica. Resultados: J.H.R., sexo masculino, 45 anos, procurou atendimento médico no pronto atendimento do Hospital São Francisco de Ribeirão Preto para investigar quadro de petéquias e púrpuras palpáveis localizadas em membros inferiores. Na admissão, informava ter diagnóstico prévio de Púrpura Trombocitopênica Imune desde 1995 e que estava sem seguimento regular do quadro hematológico. Referia que se automedicava com corticoterapia (Prednisona 1 mg/kg/dia) sempre que realizava hemogramas e constatava presença de plaquetopenia. No hemograma realizado no pronto atendimento, além de plaquetopenia grave (6.000 plaquetas) foi observado presença de linfocitose (linfócitos: 6.450). Na hematoscopia de sangue periférico, 80% dos linfócitos analisados apresentavam morfologia LGL. Paciente foi internado para investigação complementar. As Tomografias (tórax e abdômen) não evidenciaram infecção em atividade e as provas de autoimunidade e pesquisa de colagenoses foram negativas. Na Imunofenotipagem realizada da medula óssea e sangue periférico, foi observado presença de linfócitos LGL clonais para o rearranjo TCR alfa/beta (> 2000 linfócitos LGL no sangue periférico). Na biópsia de medula óssea, foi observado infiltração de 15% da MO por linfócitos LGL. O paciente iniciou tratamento com Metotrexato e após 4 meses, não houve melhora do quadro. Como terapia de segunda linha foi tratado com Ciclofosfamida 100 mg/dia com melhora significativa do quadro e recuperação da contagem de plaquetas. Discussão: Apenas 12% dos pacientes com Leucemia de células LGL apresentam como manifestação inicial plaquetopenia grave isolada. As manifestações mais frequentes são neutropenia, esplenomegalia e desenvolvimento de condições autoimunes. Conclusão: Como plaquetopenia é uma manifestação incomum de Leucemia LGL, pode ser facilmente confundida com PTI. Trombocitopenia, esplenomegalia e sexo feminino foram associados a taxas de resposta diminuídas ao MTX, CSA ou Cy. As doenças autoimunes estão associadas a taxas de resposta mais elevadas e a trombocitopenia foi um fator de risco independente para pior sobrevida.