Hematology, Transfusion and Cell Therapy (Oct 2023)

RELATO DE CASO: PANCREATITE AGUDA RECIDIVANTE SECUNDÁRIA À PEG-ASPARAGINASE

  • TS Hahn,
  • GCL Bellini,
  • JF Knaach,
  • EW Silva,
  • MFL Pezzi,
  • AH Schuck,
  • LV Calderan,
  • BK Losch,
  • LM Lorenzini,
  • ACF Segatto,
  • A Kittel,
  • KCN Corbellini

Journal volume & issue
Vol. 45
p. S280

Abstract

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Introdução: A pancreatite medicamentosa é uma condição rara, sendo uma manifestação frequente relacionada aos quimioterápicos, entre eles, a PEG-asparaginase (PEG-ASP) é uma das principais drogas associadas, tanto na população pediátrica quanto adulta. Objetivos: Relatar um caso de pancreatite aguda grave secundária a PEG asparaginase durante o tratamento de Leucemia Linfoblástica Aguda T (LLA). Relato de caso: Menino, 7 anos, previamente hígido, encaminhado ao hospital terciário por febre, dor em membros inferiores, leucocitose, plaquetopenia e anemia, além do histórico de múltiplos episódios de infecções de vias aéreas superiores. Por suspeita de leucemia realizado imunofenotipagem de sangue periférico, a qual confirmou o diagnóstico de LLA tipo T. Ademais, identificou-se presença de blastos em líquor. Iniciou tratamento com o protocolo BFM 2009, evoluindo com pancreatite aguda grave associada ao uso de PEG-ASP no bloco anterior (cerca de 30 dias), corticoide (dexametasona) e citarabina durante o início do bloco HR3, com necessidade de manejo em unidade de terapia intensiva (UTI). Durante a internação, apresentou deficiência exócrina, evidenciado por esteatorreia auto-limitada. Após recuperação, paciente permaneceu com doença residual em medula óssea (MO), optado pela troca do protocolo para St Jude R15. O paciente evoluiu com melhora da insuficiência exócrina do pâncreas, recebendo novamente PEG-ASP, tendo nova agudização da pancreatite, além de cetoacidose diabética, está provavelmente pelo uso de corticoide em altas doses. Atualmente, o paciente encontra-se em fase de manutenção com doença em remissão, sendo contraindicado o uso da PEG-ASP, enquanto aguarda transplante de medula óssea alogênico. Discussão: A leucemia linfoblástica aguda (LLA) é a malignidade mais comum na população pediátrica, representando cerca de 75% dos casos nesta população. O avanço das terapêuticas promoveu o aumento da sobrevida global para 80% a 90%. A asparaginase foi essencial nesta evolução, porém está associada a diferentes toxicidades, como: hipersensibilidade, hiperglicemia, distúrbios da coagulação, neurotoxicidade, hepatotoxicidade e a pancreatite aguda. A incidência de pancreatite aguda associada a asparaginase é cerca de 2 a 18% dos pacientes com LLA, podendo surgir de 1 a 71 dias após o uso dessa medicação. Destes, somente 5 a 10% apresentam quadro de pancreatite grave, com até 17% risco de reincidência após novas exposições. A apresentação do quadro é deveras variável, podendo ocorrer alterações laboratoriais assintomáticas até Síndrome da Resposta Inflamatória Sistêmica (SIRS). Estes quadros podem cursar com complicações como pseudocisto, necrose e até coleções. O tratamento possui objetivo de dar suporte, consistindo em jejum e analgesia até melhora do quadro. Quanto a continuidade da droga, na população adulta a droga se torna contraindicada após o episódio de pancreatite sintomática, já na pediátrica, é uma contraindicação relativa, devendo ser considerado risco de novos episódios e a necessidade de permanecer usando PEG-ASP. Conclusão: Atualmente os estudos referentes a pancreatite aguda por PEG-ASP indicam a presença de uma predisposição genética para a ocorrência da complicação, bem como a sua severidade. Todavia, ainda é necessário maior investigação quanto tais polimorfismos e a sua aplicabilidade clínica, podendo ser utilizado para os casos como o relatado, auxiliando na decisão de contraindicar a droga ou permanecer com seu uso.