İnkontinenti pigmenti- “Bloch-Sulberger Sendromu” vakasına dental yaklaşım olgu sunumu

Abstract

İnkontinenti pigmenti İP X genine bağlıdominant geçişli genetik bir sendromdur. Yaygınolarak kızlarda gözlenen % 95 bu hastalık erkeklerde genellikle ölümcüldür. Bu sendrom ektodermal bozukluklarla beraber görülür. Deri pigmentasyonları İP’ nin ilk görülen ve en karakteristik özelliğidir. Bunun dışında nörolojik, oküler, dentalbozukluklara sebep olabilir. Bu vaka sunumununamacı Ankara Üniversitesi Diş Hekimliği Fakültesi’ne ebeveyni tarafından getirilen 7 yaşındaki kızİP hastasında gözlenen oral ve dental bozuklukların belirlenerek değerlendirilmesidir. Hastanın dental klinik ve radyografik muayenesi sonucunda baz› süt ve daimi diş germlerinin gelişmediği, sürme gecikmelerinin bulunduğu, ağızdaki mevcut dişlerde ise şekil anomalileri olduğu saptanmıştır.

Keywords

• incontinentia pigmenti
• blochsulzberger syndrome
• the syndrome’s in dentistry
• i̇nkontinenti pigmenti
• bloch-sulzberger sendromu
• diş hekimliğindesendromlar