Repertorio de Medicina y Cirugía (Jun 2022)
Encefalitis de Rasmussen
Abstract
Introducción: la encefalitis de Rasmussen (ER) es una enfermedad neurodegenerativa, inflamatoria, crónica, rara y progresiva que afecta a un solo hemisferio cerebral y por lo general aparece durante la infancia. Presentación del caso: paciente femenina de 4 años de edad con convulsiones tónico-clónicas focales y pérdida de la fuerza del hemicuerpo izquierdo, afebril, consciente, orientada, lento desarrollo cognitivo y habla confusa. Se encontró parálisis facial y motora superior izquierda, hemiparesia izquierda completa con afasia global, atrofia muscular, espasticidad, distonía y signo de Babinski ipsilateral. La resonancia magnética demostró atrofia difusa del hemisferio cerebral derecho con dilatación del ventrículo ipsilateral y prominencia de la fisura de Silvio, sugestivas de encefalitis de Rasmussen. Discusión: la enfermedad se caracteriza por deterioro neurológico focal unilateral progresivo y convulsiones focales refractarias a fármacos, hemiparesia, disfunción cognitiva y atrofia hemisférica. La epilepsia parcial continua refractaria es el denominador común. El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos, electroencefalográficos y de neuroimágenes. La resonancia magnética puede demostrar afección focal o unihemisférica. Varios tratamientos inmunomoduladores pueden retardar, pero no detener la progresión, siendo el de elección la desconexión hemisférica quirúrgica para disminuir las deficiencias neurológicas. Conclusión: la encefalitis de Rasmussen tiene etiología desconocida y la presentación variable dificulta el diagnóstico preciso y el tratamiento oportuno.
