Esplenectomía en la drepanocitosis Splenectomy in sickle cell disease

Abstract

La crisis de secuestro esplénico es una de las manifestaciones más frecuentes y graves de la drepanocitosis en el niño pequeño. El tratamiento clásico es la esplenectomía total, que tiene el riesgo de sepsis fulminante con una alta mortalidad. Otras complicaciones de la esplenectomía total son el aumento de la incidencia de algunas de las manifestaciones de la enfermedad y desde hace pocos años se vincula con la predisposición a eventos vasculares. En el Instituto de Hematología e Inmunología se realiza la esplenectomía parcial desde el año 1986 con excelentes resultados, pues se elimina casi en su totalidad la recurrencia de los secuestros esplénicos agudos, sin aumentar el riesgo de infecciones. Se ha demostrado que el remanente esplénico conserva su función y se desconoce el riesgo de complicaciones vasculares.Splenic sequestration crisis is one of the most frequent and serious manifestations of sickle cell disease in young children. The standard treatment is total splenectomy, which has the risk of fulminant sepsis with high mortality. Other complications of total splenectomy are the increased incidence of some of the manifestations of the disease, and since a few years ago it is associated with predisposition to vascular events. At the Institute of Hematology and Immunology partial splenectomy is performed since 1986 with excellent results, as it eliminates almost completely the recurrence of acute splenic sequestration without increasing the risk of infections. It has been demonstrated that the splenic remainder retains its function and no risk of vascular complications has been reported.

Keywords

• drepanocitosis
• crisis de secuestro esplénico
• esplenectomía
• trombosis venosa
• hipertensión pulmonar
• sickle cell disease
• splenic sequestration crisis
• splenectomy
• venous thrombosis
• pulmonary hypertension