APLASIA GRAVE DE MEDULA ÓSSEA EM REMISSÃO COMPLETA APÓS TRANSPLANTE DE MEDULA ÓSSEA COM DOADOR HAPLOIDÊNTICO (PAI)- RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: A aplasia de medula óssea grave (AAG) adquirida é uma doença rara e de origem desconhecida (80% dos casos). É caracterizada por pancitopenia e medula óssea (MO) hipocelular na ausência de infiltração anormal de células na medula ou aumento da trama de reticulina. Trata-se de doença com alta mortalidade e necessidade de intervenção precoce em serviço especializado. Para o diagnóstico de AAG faz-se necessário avaliação da celularidade da MO por biópsia (500 e plaquetas >20mil e independência transfusional. A Ciclosporina foi mantida até março de 2019. Paciente ficou estável até out de 2019 quando progrediu com pancitopenia e necessidade transfusional principalmente de plaquetas, porém evoluiu com reações anafiláticas à transfusão de plaquetas além de pouco incremento plaquetário, mantendo plaquetas <10 mil. Em 12/02/2020, diante desse cenário de dificuldade transfusional (refratariedade e reação anafilática) e manutenção de plaquetopenia grave, optou-se por Eltrombopag, com dose máxima de 250mg/dia também com reposta insatisfatória após 11 meses (mantinha plaquetas <10 mil). Neste momento (pandemia COVID-19) nos foi sinalizado pelo Rereme doador compatível 9×10. O serviço de transplante, convocou o pai da paciente e optou-se pelo transplante de MO alogênico com doador haploidêntico (pai) que ocorreu em 12/03/2021. A paciente evoluiu com remissão completa da doença e atualmente apresenta-se assintomática com hemograma normal (Hb 12,5, Neutrófilos 3500, Plaq 274 mil). Discussão e considerações finais: O transplante de MO através de doador irmão HLA compatível é o tratamento de escolha para paciente com AAG. Esse relato nos mostra que dentro as duas opções disponíveis (pai haploidêntico e doador Rereme não aparentado 9×10) o pai foi o escolhido como doador e obtivemos remissão completa da doença. Uma das hipóteses para tal escolha também inclui a dificuldade de viabilizar a medula de doador não aparentado em um momento pandemia mundial de COVID-19.