Revista Colombiana de Cardiología (Apr 2005)
Cardiomiopatía amiloidea Cardiac amyloidosis
Abstract
La amiloidosis es una enfermedad infiltrativa sistémica que compromete al corazón. Tiene orígenes genéticos y es una causa importante de cardiomiopatía restrictiva. Puede comprometer todas las estructuras cardiacas con predilección por el tejido miocárdico. Su manifestación más temprana y frecuente es la disfunción diastólica, aunque puede progresar a disfunción sistólica por infiltración miocárdica, dando lugar al síndrome de corazón rígido; además, compromete al sistema de conducción. Se debe sospechar en cualquier paciente con cardiomegalia no explicada por otra causa. Dentro de las herramientas diagnósticas se debe tener en cuenta la relación voltaje/ masa. La biopsia endomiocárdica es útil aunque no siempre positiva para la comprobación histológica. El tratamiento es de soporte y algunos casos se benefician del trasplante hepático.Amyloidosis is an infiltrative systemic disease that may involve the heart. It has a genetic etiology and is an important cause of restrictive cardiomyopathy. It may involve all heart structures but has a great affinity for myocardial tissue. Diastolic dysfunction is the most early and frequent manifestation, although due to myocardial infiltration, it may progress to systolic dysfunction, resulting in a rigid heart syndrome. There is also an involvement of the conducting system. The condition may be suspected in any patient with cardiomegalia of unexplained cause. Among the diagnostic tools, the voltage/mass relation may be kept in mind. Endomyocardial biopsy is useful although it is not always positive through histological verification. The treatment consists of supportive measures and selected cases may benefit with hepatic transplantation.