Policistosi renale: il punto di vista del pediatra

Abstract

Fra le malattie renali di tipo cistico, il rene policistico dominante (ADPKD) e quello recessivo (ARPKD) sono, senza dubbio, le più conosciute. In realtà, in pediatria, le cisti renali, sono rappresentate in diversi quadri clinici, spesso sindromici, quasi sempre in ambito di malattie rare. In questo lavoro, vengono affrontati, in particolare, due diversi aspetti riguardanti il rene policistico, sia dominante che recessivo, in età pediatrica. Nella prima parte, abbiamo considerato similitudini e differenze tra la policistosi dominante e quella recessiva, che possono rendere difficile la diagnosi differenziale in età pediatrica, specialmente quando la forma dominante si manifesta in età molto precoce. Nella seconda parte, abbiamo valutato l'incidenza di ipertensione nella popolazione pediatrica con ADPKD. L'ipertensione è, di fatto uno dei segni clinici principali di entrambe le forme, ma nella popolazione pediatrica affetta da policistosi dominante, questa potrebbe essere sottostimata. Recentemente, è stata riportata una incidenza di ipertensione in pazienti pediatrici con ADPKD pari al 20% circa. Dati preliminari relativi a pazienti pediatrici con ADPKD seguiti presso l'Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma, mostrano una incidenza pari al 19%. A tale proposito, noi riteniamo che siano necessari studi rigorosi per confermare o meno questo dato allo scopo di prevenire in modo efficace le principali complicanze della ipertensione arteriosa, quali l'ipertrof a ventricolare sinistra e la retinopatia ipertensiva.

Keywords

• Rene policistico recessivo
• Rene policistico dominante
• Età pediatrica