APLICAÇÃO DO SCORE PROGNÓSTICO DIPSS-PLUS EM PACIENTES PORTADORES DE MIELOFIBROSE PRIMÁRIA E SECUNDÁRIA DE DUAS INSTITUIÇÕES PRIVADAS BRASILEIRAS

Abstract

Introdução: Mielofibrose é uma rara neoplasia mieloproliferativa crônica de apresentação clínica e prognóstico extremamente heterogêneos. A aplicação de scores prognósticos têm demonstrado grande impacto nas decisões e respostas terapêuticas. Assim, elaboramos um estudo com a finalidade de analisar o impacto prognóstico do escore de risco DIPSS-Plus. Material e métodos: Foram levantados dados clínicos de pacientes com mielofibrose, acompanhados em dois serviços de saúde privada de São Paulo. Com base em características clínicas e laboratoriais, foi aplicado score prognóstico DIPSS plus ao diagnóstico em pacientes portadores de Mielofibrose primária e secundária. Dados da distribuição do DIPSS-Plus em pacientes com mielofibrose foram extraidos do manuscrito da Mayo Clinic (Gangat N et al., J Clin Oncol 2011). Comparação entre proporções foi feita com método de Fisher. Sobrevida estimada pelo método de Kaplan-Meier. Comparação de curvas de sobrevida com o método logrank. Resultados: Foram avaliados dados de 115 pacientes com diagnóstico de Mielofibrose primária e secundária. A mediana de idade ao diagnóstico foi de 66 anos com discreta prevalência do sexo masculino (56,52%). A maioria dos pacientes apresentava mielofibrose primária (71,2%), sendo os demais casos divididos entre mielofibrose pós-Trombocitemia Essencial (15,3%) e pós-Policitemia Vera (13,5%). Noventa e seis pacientes puderam ser classificados pelo escore DIPSS-Plus, com os pacientes distribuidos da seguinte forma nas categorias de risco: baixo risco (11,5%), Intermediário-1 (20,8%), Intermediário-2 (40,6%) e Alto risco (27,1%). Não houve diferença significante nesta distribuição em comparação com os casos da Clínica Mayo (p = 0.61). A mediana de sobrevida global não foi atingida nos grupos Baixo e Int-1, e foi de 36,6 meses e 29,2 meses nos grupos Int-2 e Alto risco, respectivamente (p = 0.0017 por logrank). Discussão: Mielofibrose é uma rara neoplasia mieloproliferativa crônica de apresentação clínica e prognóstico extremamente heterogêneos. A aplicação de scores tem demonstrado grande impacto na avaliação prognóstica bem como nas decisões e respostas terapêuticas. Resultados de estudos observacionais, como o fase 3b JUMP, demonstraram que as melhores taxas de resposta com ruxolitinibe são obtidas em pacientes com risco baixo e Int-1 pelos DIPSS (43,1% x 30,6% quando comparados com pacientes de risco Int-2/Alto, uma taxa de resposta ajustada 0,65 [95%CI 0,44-0,95]). Além disso, pacientes com risco mais elevado e elegíveis para transplante de medula óssea podem ser encaminhados para esse procedimento, quando factível. Apesar da importância da estratificação de risco em mielofibrose, na coorte brasileira do estudo Jump, 59,6% dos pacientes não tinham sido classificados no momento do recrutamento. O escore DIPSS-Plus foi desenvolvido pela Clínica Mayo e acrescenta maior complexidade ao escore DIPSS, incluindo informações de citogenética. Nossa população de pacientes apresentou distribuição de grupos de risco semelhante ao manuscripto publicado pelo grupo da Clínica Mayo. Como esperado, pacientes com risco mais elevado tinham sobrevida de curta duração. Conclusão: O escore de risco DIPSS-Plus é ferramenta adequada para uma estratificação dinâmica do paciente com mielofibrose e se torna fundamental na decisão terapêutica, como demonstrado nessa população brasileira.