La cyclopie: une malformation rare du visage dans un centre de santé de référence de Bamako à propos d'un cas

Abstract

La cyclopie également appelée «cyclope» est une malformation génétique rare. Elle est la forme la plus sévère de l'holoprosencéphalie alobaire. Il s'agit d'une forme rare de l'hypotélorisme se caractérisant par la fusion des deux orbites et la présence d'un seul œil au milieu du front d'où son nom. Cette malformation est associée à d'autres malformations du visage. La cyclopie est liée à l'absence de développement du bourgeon frontal rentrant dans le cadre de l'ectroprosopie. Nous rapportons un cas de cyclopie chez un nouveau-né de sexe féminin issu d'une grossesse estimée à terme. L'accouchement était dystocique et la mère n'a suivie aucune consultation prénatale. L'interrogatoire ne retrouve pas de lien de consanguinité des parents du nouveau-né. Absence de malformation dans la fratrie qui est composée de 4 enfants. A la naissance, le nouveau-né pesait 4600 grammes avec une taille de 58 cm. L'examen du nouveau-né mettait en évidence une malformation du visage avec un gros œil unique au milieu du front et une absence totale du nez et des orbites évoquant le diagnostic d'une cyclopie. Le nouveau-né est décédé une dizaine de minutes après sa naissance. Aucune exploration complémentaire à visée étiologique n'a pu être réalisée à cause du refus des parents.

Keywords

• cycolopie
• malformation
• bourgeon frontal