Iatreia (Aug 2010)
Radiological findings of granulocytic sarcoma in the face and skull of children and young persons: report of five cases and literature review Aspectos imaginológicos del sarcoma granulocítico en la cara y el cráneo de niños y jóvenes: informe de cinco casos y revisión de la literatura
Abstract
<p class="MsoNormal" style="text-align: justify; line-height: 200%; margin: 0cm 0cm 0pt; mso-layout-grid-align: none;"><strong><span style="line-height: 200%; font-family: ";Times New Roman";,";serif";; font-size: 12pt; mso-ansi-language: EN-US;" lang="EN-US">Introduction: </span></strong><span style="line-height: 200%; font-family: ";Times New Roman";,";serif";; font-size: 12pt; mso-ansi-language: EN-US;" lang="EN-US">Granulocytic sarcoma (GS) is a rare malignant neoplasia, with an incidence rate of 2.9% to 3.1% in patients with myeloid leukemia or myeloproliferative </span><span style="line-height: 200%; font-family: ";Times New Roman";,";serif";; font-size: 12pt; mso-ansi-language: EN-US;" lang="EN-US">diseases. Usually it affects males, of African, Asian and South American populations.</span></p><p class="MsoNormal" style="text-align: justify; line-height: 200%; margin: 0cm 0cm 0pt; mso-layout-grid-align: none;"><strong><span style="line-height: 200%; font-family: ";Times New Roman";,";serif";; font-size: 12pt; mso-ansi-language: EN-US;" lang="EN-US">Objetive: </span></strong><span style="line-height: 200%; font-family: ";Times New Roman";,";serif";; font-size: 12pt; mso-ansi-language: EN-US;" lang="EN-US">To describe the radiological characteristics of GS in the face and skull of children and young people.</span></p><p class="MsoNormal" style="text-align: justify; line-height: 200%; margin: 0cm 0cm 0pt; mso-layout-grid-align: none;"><strong><span style="line-height: 200%; font-family: ";Times New Roman";,";serif";; font-size: 12pt; mso-ansi-language: EN-US;" lang="EN-US">Patients and methods: </span></strong><span style="line-height: 200%; font-family: ";Times New Roman";,";serif";; font-size: 12pt; mso-ansi-language: EN-US;" lang="EN-US">We report five patients with GS in the face and skull. Computerized tomography (CT) was carried out in four and orbital and brain magnetic </span><span style="line-height: 200%; font-family: ";Times New Roman";,";serif";; font-size: 12pt; mso-ansi-language: EN-US;" lang="EN-US">resonance (MRI) in three. Out of the five, four had soft tissue masses in the orbit, two had bone infiltration, and in one there was a central nervous system lesion. In four </span><span style="line-height: 200%; font-family: ";Times New Roman";,";serif";; font-size: 12pt; mso-ansi-language: EN-US;" lang="EN-US">patients acute myeloid leukemia was demonstrated.</span></p><p class="MsoNormal" style="text-align: justify; line-height: 200%; margin: 0cm 0cm 0pt; mso-layout-grid-align: none;"><strong><span style="line-height: 200%; font-family: ";Times New Roman";,";serif";; font-size: 12pt; mso-ansi-language: EN-US;" lang="EN-US">Conclusion: </span></strong><span style="line-height: 200%; font-family: ";Times New Roman";,";serif";; font-size: 12pt; mso-ansi-language: EN-US;" lang="EN-US">GS may affect the orbit, the face and the skull of children and young adults; it manifests with exophthalmia and orbital edema. It must be considered as a diagnostic possibility in the context of myeloid leukemia and myelodysplasias. Otherwise, differential diagnosis should be made with complications of sinusitis,</span></p><p class="MsoNormal" style="text-align: justify; line-height: 200%; margin: 0cm 0cm 0pt; mso-layout-grid-align: none;"><span style="line-height: 200%; font-family: ";Times New Roman";,";serif";; font-size: 12pt; mso-ansi-language: EN-US;" lang="EN-US">orbital rhabdomyosarcoma, orbital lymphoma and other tumors. Imaging studies may help in the diagnosis by revealing soft tissue masses and areas of bone infiltration.</span></p><p class="MsoNormal" style="text-align: justify; line-height: 200%; margin: 0cm 0cm 0pt; mso-layout-grid-align: none;"><span style="line-height: 200%; font-family: ";Times New Roman";,";serif";; font-size: 12pt; mso-ansi-language: EN-US;" lang="EN-US">In some cases GS may resemble abscesses. Diagnosis must be confirmed by histopathology.</span></p><p> </p> <p class="MsoNormal" style="text-align: justify; line-height: 200%; margin: 0cm 0cm 0pt; mso-layout-grid-align: none;"><strong><span style="line-height: 200%; font-family: ">RESUMEN</span></strong></p><p class="MsoNormal" style="text-align: justify; line-height: 200%; margin: 0cm 0cm 0pt; mso-layout-grid-align: none;"><strong><span style="line-height: 200%; font-family: ">Introducción: </span></strong><span style="line-height: 200%; font-family: ">el sarcoma granulocítico (SG) es una neoplasia maligna cuya incidencia es de 2,9% a 3,1% en pacientes con leucemia mieloide (LM) o enfermedades mieloproliferativas. Se presenta habitualmente en hombres y en población africana, asiática y suramericana.</span></p><p class="MsoNormal" style="text-align: justify; line-height: 200%; margin: 0cm 0cm 0pt; mso-layout-grid-align: none;"><strong><span style="line-height: 200%; font-family: ">Objetivo: </span></strong><span style="line-height: 200%; font-family: ">describir las características imaginológicas del SG en la cara y el cráneo de cinco niños y jóvenes.</span></p><p class="MsoNormal" style="text-align: justify; line-height: 200%; margin: 0cm 0cm 0pt; mso-layout-grid-align: none;"><strong><span style="line-height: 200%; font-family: ">Pacientes y métodos: </span></strong><span style="line-height: 200%; font-family: ">presentamos cinco pacientes con SG en la cara y la base del cráneo. A cuatro de ellos se les hizo tomografía computarizada (TC) y a tres, resonancia magnética (RM) cerebral.</span></p><p class="MsoNormal" style="text-align: justify; line-height: 200%; margin: 0cm 0cm 0pt; mso-layout-grid-align: none;"><span style="line-height: 200%; font-family: ">Cuatro presentaron una masa de tejido blando en la órbita, dos tenían afectación ósea y otro reveló lesión en el sistema nervioso central. En cuatro se diagnosticó leucemia mieloide aguda (LMA).</span></p><p class="MsoNormal" style="text-align: justify; line-height: 200%; margin: 0cm 0cm 0pt; mso-layout-grid-align: none;"><strong><span style="line-height: 200%; font-family: ">Conclusión: </span></strong><span style="line-height: 200%; font-family: ">el SG puede manifestarse con invasión orbitaria y craneofacial en niños y adultos jóvenes. Usualmente los pacientes consultan por proptosis y edema orbitario. Con este cuadro clínico el SG es la primera probabilidad diagnóstica en el contexto de la LMA o las mielodisplasias. En otras situaciones clínicas se debe hacer diagnóstico diferencial con complicaciones de sinusitis, rabdomiosarcoma, linfoma de la órbita y otras neoplasias. La imaginología demuestra invasión de tejidos blandos e infiltración ósea. Es muy característico del SG afectar en un comienzo la pared lateral o la superior de la órbita. En algunos casos simula abscesos. El diagnóstico se confirma por histopatología.</span></p><p> </p>
